Синдром Рамзі Ханта DermNet NZ

Автор: Адхар Мехта, студент медицини, Оклендський університет, Окленд, Нова Зеландія. Головний редактор DermNet Нова Зеландія: Hon A/Prof Amanda Oakley, дерматолог, Гамільтон, Нова Зеландія. Редактор копії: Марія Макгіверн. Квітень 2017 року.

Що таке синдром Рамзі Ханта ?

Синдром Рамзі Ханта - рідкісна периферична невропатія обличчя. Це тип оперізуючого лишаю завдяки реактивації вірусу вітряної віспи (VZV) у колінчастому ганглії черепного нерва VII, який постачає лицьовий нерв.

• Синдром Рамзі Ханта характеризується однобічною слабкістю обличчя та хворобливими пухирями - або в слуховій трубі з тієї ж сторони, що і параліч обличчя, або всередині рота.
• Іноді залучення черепно-мозкового нерва VIII призводить до слухових (слухових) та/або вестибулярних симптомів (запаморочення). Інфекція також може поширюватися на черепно-мозкові нерви III, IV, V, VI, IX, X, XI та XII.
• У деяких хворих пухирі можуть бути відсутніми, і в цьому випадку інфекція відома як зостер синусовий герпет.

Синдром Рамзі Ханта також відомий як герпетичний зостер, отит, колінчастий гангліоніт, хвороба Рамзі Ханта та синдром Ханта. Назву придумав невролог Джеймс Рамсей Хант в 1907 році.

Хто отримує синдром Рамзі Ханта?

Синдром Рамзі Ханта виникає у осіб з попередньою історією вітряної віспи.

• Синдром Рамзі Ханта зустрічається рідко, і захворюваність становить приблизно 5 на 100 000 населення.
• Це трохи частіше у жінок, ніж у чоловіків.
• Синдром Рамзі Ханта в основному спостерігається у дорослих, особливо у людей старше 60 років, але рідко може спостерігатися у дітей.
• 12% периферичних паразитів лицьового нерва пояснюються синдромом Рамсея Ханта.
• Синдром Рамзі Ханта є другою за частотою причиною нетравматичного периферичного паралічу обличчя .

Що викликає синдром Рамзі Ханта?

Після первинного зараження VZV (тобто вітрянки) настає латентний період, коли VZV залишається в стані спокою в нейронах черепно-мозкових нервів, гангліях дорсального кореня та вегетативних гангліях. Реактивація VZV у колінчастому ганглії черепного нерва VII є тим, що призводить до синдрому. VZV може також поширювати аксони інших черепно-мозкових нервів, які мають спільне кровопостачання з колінчастим ганглієм.

Реактивація VZV вірогідніша для:

• Особи з імунодефіцитом, таким як зараження вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ) або злоякісним новоутворенням
• Люди, які перебувають на імунодепресивному лікуванні, кортикостероїдах, хіміо- або променевій терапії
• Особи, які переживають інфекцію або фізичний чи емоційний стрес.

Які клінічні особливості синдрому Рамсея Ханта?

Виразно характерними ознаками синдрому Рамсея Ханта є односторонній параліч лицьового нерва та болюча везикулярна висипка на вусі та слизовій оболонці ротоглотки або піднебіння. Приблизно у 20% пацієнтів розвивається параліч лицьового нерва за кілька днів до появи пухирів. Приблизно у 10% пацієнтів із синдромом Рамсея Ханта не з’являються пухирі.

---