Синдромметоксичний епідермальний некроліз Стівенса-Джонсона MedlinePlus Genetics
Опис
Синдром Стівенса-Джонсона/токсичний епідермальний некроліз (SJS/TEN) є важкою шкірною реакцією, яку найчастіше викликають певні ліки. Хоча синдром Стівенса-Джонсона та токсичний епідермальний некроліз колись вважали окремими станами, зараз вони вважаються частиною континууму. Синдром Стівенса-Джонсона являє собою менш важкий кінець спектру захворювання, а токсичний епідермальний некроліз - більш важкий кінець.
SJS/TEN часто починається з лихоманки та грипоподібних симптомів. Протягом декількох днів шкіра починає пухиріти і лущитися, утворюючи дуже болючі сирі ділянки, звані ерозіями, які нагадують сильний опік гарячою водою. Ерозії шкіри зазвичай починаються на обличчі та грудях, перш ніж поширюватися на інші частини тіла. У більшості постраждалих людей стан також пошкоджує слизові оболонки, включаючи слизову оболонку рота та дихальних шляхів, що може спричинити проблеми з ковтанням та диханням. Болісні пухирці можуть також впливати на сечовивідні шляхи та статеві органи. SJS/TEN часто вражає і очі, викликаючи подразнення і почервоніння кон'юнктиви, що є слизовими оболонками, що захищають білу частину ока і вистилають повіки, і пошкоджує прозору передню оболонку ока (рогівку).
Сильне пошкодження шкіри та слизових робить SJS/TEN хворобою, що загрожує життю. Оскільки шкіра зазвичай діє як захисний бар’єр, велике пошкодження шкіри може призвести до небезпечної втрати рідини та дозволити розвитку інфекцій. Серйозні ускладнення можуть включати пневмонію, переважну бактеріальну інфекцію (сепсис), шок, поліорганну недостатність та смерть. Близько 10 відсотків людей із синдромом Стівенса-Джонсона помирають від цієї хвороби, тоді як стан смертельний у приблизно 50 відсотків людей з токсичним епідермальним некролізом.
Серед людей, які виживають, довгострокові наслідки SJS/TEN можуть включати зміни в забарвленні шкіри (пігментація), сухість шкіри та слизових оболонок (ксероз), надмірне потовиділення (гіпергідроз), випадання волосся (алопеція) та ненормальний ріст або втрата нігтів на руках і ногах. Інші довготривалі проблеми можуть включати порушення смаку, утруднення сечовипускання та аномалії статевих органів. У невеликого відсотка уражених осіб розвивається хронічна сухість або запалення очей, що може призвести до підвищеної чутливості до світла (світлобоязнь) та погіршення зору.