SJIA Системний ювенільний ідіопатичний артрит - все ще; s Хвороба

Що таке системний ювенільний ідіопатичний артрит?

Хвороба Стілла - це системне аутозапальне захворювання з дитячою формою, відоме як системний ювенільний ідіопатичний артрит (SJIA), і подібною формою для дорослих, що називається хворобою Стілла у дорослого віку (AOSD).

SJIA - це рідкісний тип артриту, який викликає запалення у молодих людей. SJIA може вразити багато частин тіла, тому його називають системним. Так само, неповнолітній у назві означає, що він починається в дитинстві, а ідіопатичний означає, що причина невідома. 1

Симптоми SJIA зазвичай спочатку виникають у дітей віком до двох років і молодше, і до 30% все ще відчувають симптоми через 10 років після їх перших симптомів. Лікування SJIA не існує, але ремісія (зменшення тяжкості захворювання) можлива з часом та при лікуванні. 1, 2, 3, 4

Симптоми SJIA виникають і згасають спалахами - періоди, що тривають щонайменше два тижні з повторюваними нападами лихоманки, зі стрибками високої добової температури, шкірними висипаннями та болючими, жорсткими суглобами. 5, 6, 7

SJIA належить до групи аутозапальних захворювань, які називаються ювенільним ідіопатичним артритом (ЮІА) - SJIA вражає близько 10-20% людей з ЮІА. 1 Аутозапальні захворювання характеризуються надмірно активною імунною системою - захисною системою організму від загарбників, таких як бактерії та віруси. У SJIA імунна система спрацьовує навіть тоді, коли немає вторгнення для боротьби, що призводить до пошкодження організму.

Які симптоми?

Симптоми SJIA можна класифікувати у дві стадії: симптоми, пов'язані з короткочасними спалахами, та симптоми, викликані тривалим накопиченням пошкоджень різних частин тіла.

Першими та найпоширенішими симптомами SJIA є періодичні напади лихоманки з високими добовими стрибками температури, висипаннями та болючими суглобами. Спалах симптомів SJIA часто викликає: 1, 5, 6, 7

  • Лихоманка, яка триває довше 2 тижнів, повторюється щодня (найчастіше пізно вдень/ввечері), а потім швидко повертається до норми
  • Червона або лососево-рожева висипка, яка часто з’являється на тулубі, руках і ногах в періоди лихоманки
  • Артрит, який викликає набряклі та болючі суглоби, найчастіше коліна, зап’ястя та щиколотки
  • Збільшені внутрішні органи, такі як лімфатичні вузли, печінка та селезінка

У дітей із СЖІА частіше виникають проблеми з серцем та легенями, і будь-які проблеми з диханням або серцевими захворюваннями слід якомога швидше звертати до лікаря. 1, 5 SJIA також може перешкоджати нормальному зростанню кісток і може призвести до того, що кінцівка довша за іншу або загальний затримки росту. 1

sjia

Можливі симптоми SJIA 5,6,7

SJIA також асоціюється з серйозними ускладненнями для здоров'я, включаючи синдром активації макрофагів (MAS) та амілоїдоз. MAS є серйозним ускладненням ревматичних захворювань (станів, що вражають суглоби), спричинених активацією та неконтрольованим розмноженням імунної клітини, званої макрофагами. Це трапляється приблизно у 5-8% дітей із СЮІА, і це може призвести до небезпечних для життя системних симптомів та внутрішньої недостатності органів. 5, 6, 8 Амілоїдоз - це стан, при якому в нирках спостерігається аномальне накопичення білка, званого амілоїдом, що може призвести до ниркової недостатності. Покращена можливість діагностики та лікування означає, що пошкодження нирок, спричинені амілоїдозом, трапляються рідше, ніж у минулому. 5, 9

Якщо стан погано контролюється, SJIA може завдати болючих і тривалих пошкоджень різних частин тіла, що може серйозно вплинути на якість життя. Чим раніше буде розпізнано та проведено лікування SJIA, тим кращим буде результат.

Як це викликано?

Як випливає з «ідіопатичного» в назві, причина SJIA невідома, але існує припущення, що певні діти мають генетичний характер, який потім викликається чимось у їхньому середовищі, таким як інфекція. 1 Нові теорії припускають, що може існувати декілька факторів, які працюють разом, що змушує розвиватися SJIA. 10