Важка гіпопротеїнемія як передвістя хвороби Метріє при аутоімунному панкреатиті

ЗОБРАЖЕННЯ В МЕДИЦИНІ

Важка гіпопротеїнемія як передвістя хвороби Менетріє при аутоімунному панкреатиті

Гіпопротеїнемія могила como indicador de doença de Ménétrier na панкреатит аутоімун

Хуліо Марія Фонсека Чеблі 1 *

Ліліана Андраде Чеблі 1

Тарсіла Кампанья да Роча Рібейро 1

Педро Дуарте Габуррі 1

1 професор гастроентерології в Медичному факультеті Федерального університету Хуїс-де-Фора, Жуїс-де-Фора, штат Мічиган, Бразилія

Хвороба Менетріє - надзвичайно рідкісне захворювання невідомої етіології, що спричиняє гіпертрофію слизової оболонки шлунка та гастропатію, що втрачає білок. Повідомлялося про рідкісні випадки цього стану у пацієнтів з аутоімунними захворюваннями. Однак, наскільки нам відомо, хвороба Менетріє, пов'язана з аутоімунним панкреатитом (AIP), ніколи не повідомлялася. Ми описали випадок важкої гіпопротеїнемії як передвістя хвороби Менетріє, пов'язаної з AIP. Пацієнт був успішно пролікований октреотидом та високобілковою дієтою, що призвело до симптоматичної ремісії та значного поліпшення рівня альбуміну в сироватці крові та відновлення харчового статусу. Таким чином, у пацієнтів з AIP, які страждають важкою та стійкою гіпопротеїнемією без видимих причин, клініцистам необхідно враховувати хворобу Менетріє при диференціальному діагнозі. У цій ситуації ендоскопічна оцінка з гістологічним дослідженням матеріалу біопсії шлунка, включаючи біопсію слизової оболонки повної товщини ураженої слизової, може бути корисною для швидкого встановлення діагнозу та забезпечення належної та своєчасної терапії.

Ключові слова: аутоімунний панкреатит; Хвороба Менетріє; гастропатія, що втрачає білок

A doença de Ménétrier é uma condição extremamente rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por hipertrofia da mucosa gástrica e gastropatia perdedora de proteína. Casos raros dessa patologia têm sido relatados em pacientes com doenças autoimunes. Até o momento, desconhecemos qualquer relato dessa doença associada à pancreatite autoimune (PAI). Descrevemos um caso de hipoproteinemia grave como indicador de doença de Ménétrier associada à PAI. O paciente foi tratado de forma satisfafatória com octreotide e dieta hiperproteica, alcançando remissão sintomática, melhora significativa das koncentrações de albumina e recuperação do estado nutricional. Portanto, em pacientes com PAI e hipoproteinemia grave e persistentte, deve-se reviewrar a doença de Ménétrier como um diagnóstico diferencial. Nesses casos, avaliação endoscópica com biópsia gástrica, включаючи biópsia de toda a espessura da mucosa, pode ser útil no estabelecimento do diagnostico e do pronto início da terapêutica.

Палаврас-чаве: панкреатит аутоімун; doença de Ménétrier; gastropatia perdedora de proteína

Хвороба Менетріє - надзвичайно рідкісне захворювання невідомої етіології, що спричиняє гіпертрофію слизової оболонки шлунка та гастропатію, що втрачає білок. Це частіше зустрічається у дорослих у віці від 30 до 60 років. 1 Повідомлялося про рідкісні випадки цього стану у пацієнтів з аутоімунними захворюваннями, включаючи виразковий коліт, системний червоний вовчак, анкілозний спондиліт та хронічний лімфоцитарний гастрит. 1 - 3 Однак, наскільки нам відомо, хвороба Менетріє, пов'язана з аутоімунним панкреатитом (AIP), ніколи не повідомлялася.

РИСУНОК 1 Ластівка барію (серія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту), що показує поліпоїдні гіпертрофічні шлункові складки, переважно з урахуванням очного дна шлунка та тіла з антральним щадінням.

Нашому пацієнту давали 40 мг пантопразолу двічі на день, 20 мг фуросеміду щодня та дієту з високим вмістом білка. Незалежно від цього підходу, пацієнт залишався без симптоматичного поліпшення стану, після чого йому було призначено октреотид тривалої дії (LAR) у дозі 20 мг кожні 28 днів. Пацієнт поступово покращувався; біль у животі та діарея повністю зникли, і стало очевидним збільшення ваги. Через три місяці спостерігався повний регрес набряку, і пацієнт залишався безсимптомним. Рівень альбуміну в сироватці крові збільшився до 2,8 г/дл, а загальний білок - до 6,5 г/дл. Пацієнту було наказано продовжувати терапію октреотидом LAR, преднізон 5 мг на день та дотримуватися високобілкової дієти. В даний час пацієнт відчуває епізоди легкого болю в епігастрії після основного прийому їжі; однак у нього немає діареї та набряків. Рівень його альбуміну в сироватці крові залишається близько 3,0 г/дл, а загальний білок 6,7 г/дл.