Випадок захворювання на відкладення легкого ланцюга (LCDD) у молодого пацієнта
Мала Махто
Кафедра біохімії, Медичний коледж Маулана Азад, Нью-Делі, 110002 Індія
Судхесна Мохапатра
Департамент біохімії, Медичний коледж Маулана Азад, Нью-Делі, 110002 Індія
Г. Сумітра
Департамент біохімії, Медичний коледж Маулана Азад, Нью-Делі, 110002 Індія
Сміта Каушик
Департамент біохімії, Медичний коледж Маулана Азад, Нью-Делі, 110002 Індія
Т. К. Мішра
Кафедра біохімії, Медичний коледж Маулана Азад, Нью-Делі, 110002 Індія
Альпана Саксена
Департамент біохімії, Медичний коледж Маулана Азад, Нью-Делі, 110002 Індія
Анотація
Хвороба легких ланцюгів - варіант множинної мієломи, при якому злоякісна популяція клітин кісткового мозку виробляє вільні моноклональні легкі ланцюги, але не має важкої ланцюга або повного імуноглобуліну. Моноклональні легкі ланцюги досить малі, щоб вільно фільтруватися нирками і перетворюватися на білок Бенс – Джонса. Хвороба легких ланцюгів охоплює близько 18% хворих на множинну мієлому. Тут ми представляємо випадок з 38-річним чоловіком, який спочатку скаржився на болі в спині та низьку температуру. У нього було виявлено колапс хребців D9 та D12, а також асцит та правий плевральний випіт та масивна протеїнурія. Множинна мієлома розглядалася як диференціальний діагноз на основі досліджень, але врешті-решт пацієнт був втрачений для подальшого спостереження. Тут повідомляється про цей випадок, оскільки варіант легкої ланцюгової множинної мієломи, що призводить до відкладень, рідше повідомляється і представляє значні труднощі в діагностиці.
Вступ
Хвороба легких ланцюгів (ВК) - це варіант множинної мієломи, при якому злоякісні плазматичні клітини кісткового мозку виробляють вільні моноклональні легкі ланцюги [1]. Ці легкі ланцюги можуть відкладатися в багатьох органах, що призводить до хвороби відкладення легких ланцюгів [2]. Ураження нирок найчастіше, і це проявляється у вигляді нефротичної діапазону протеїнурії та ниркової недостатності. Хвороба відкладення легкого ланцюга виявляється у 5% хворих на мієлому при розтині. Моноклональні легкі ланцюги досить малі, щоб вільно фільтруватися нирками і перетворюватися на білок Бенс – Джонса. Клінічні особливості [3] включають:
Більш злоякісний перебіг порівняно з класичною мієломою.
Надзвичайно швидкий час подвоєння.
Тенденція до більш остеолітичних уражень.
Вища частота ниркової недостатності (включаючи азотемію при появі) у порівнянні з іншими пацієнтами з множинною мієломою.
Вища частота амілоїдозу та лейкозу плазматичних клітин у термінальних стадіях захворювання. Ниркова недостатність є основною причиною смерті у цих пацієнтів.
Тут ми повідомляємо про варіант множинної мієломи, що проявляється як надмірна продукція легкого ланцюжка каппа, що призводить до екстрамедулярного залучення у вигляді гепатоспленомегалії, асциту, плеврального випоту та ниркової недостатності.