Вовчак метаболічних розладів Дитяча гіпоглікемія та управління нею EMRA
Гіпоглікемія у педіатричних пацієнтів може бути описана як вовчак метаболічних розладів. Диференціювати може бути важко, якщо гіпоглікемія викликає симптоми або є результатом основної проблеми.
Випадок 1. 15-денний чоловік, який народився на доношеній терміні без попередніх госпіталізацій та історії хвороби, переводиться у ваше дитяче відділення невідкладної допомоги з невеликого сільського відділення надзвичайних ситуацій з головною скаргою на "млявість з цього ранку". У приміщенні для пересадки немовля реагувало лише на хворобливі подразники, було переохолодженим та проводило часткову обробку сепсису (все, крім ЛП); він отримав 20 куб. см/кг болюсу в очікуванні транспорту EMS.
Випадок 2. 2,5-денна жінка, яка народилася в іншій лікарні міста, доношена без ускладнень, але яка погано фіксується, приїжджає до вашого відділення невідкладної допомоги, «виглядаючи синьою», і її знову привозять на ліжко. Поки медсестри поспішають отримати життєво важливі функції, ви ставите пацієнта на монітор і намагаєтесь набрати вагу, якщо час дозволяє. Новонароджений виглядає трохи дратівливим, але втішний з мамою. Життєво важливі показники демонструють афебрильну, тахікардичну та тахіпнечну дитину. Ваше первинне опитування демонструє те саме, жодного шуму, але ви оцінюєте периферичний ціаноз з пероральним ціанозом. Ви просите розпочати лінію, отримати лабораторії, посіви, UA та посів сечі, покласти пацієнта на кисень і піти взяти УЗД, щоб зробити ECHO біля ліжка.
Випадок 3. 4-річна дівчинка без історії хвороби та хірургічної хвороби приходить до вашої ЕД з матір’ю, яка її привела, бо вона вдома поводиться «смішно». Після прибуття ви виявляєте здорову дівчину, яка спить на руках у матері. Коли ви намагаєтеся розбудити її, вона прокидається голосом. Ваше основне опитування було невпевненим. Ви просите медсестру отримати життєво важливі дані, поки ви йдете до комп’ютера для введення замовлень. По дорозі ти чуєш крик матері: "У неї судом, допоможи!" Ви швидко поспішаєте назад до кімнати і спостерігаєте, як у дівчини узагальнений тоніко-клонічний напад.
Передумови
Гіпоглікемія у педіатричних пацієнтів може бути описана як вовчак або сифіліс метаболічних розладів. Буде важко розрізнити, якщо гіпоглікемія є причиною симптомів або є результатом деяких основних розладів, таких як гіперінсулінізм, порушення зберігання глікогену, розлади жирних кислот, гормональний дефіцит та дефекти метаболізму, або якщо це результат сепсису, серцевої та аномалії ЦНС.
Гіпоглікемію можна розділити на безсимптомну та симптоматичну. Безсимптомна гіпоглікемія визначається на заданому рівні глюкози в плазмі (ПГ) без будь-яких пов'язаних ознак або симптомів гіпоглікемії. Симптоматична гіпоглікемія визначається на заданому рівні ПГ із супутніми ознаками та симптомами гіпоглікемії. Граничне значення PG для визначення дитячої гіпоглікемії варіюється залежно від лікарняного протоколу та навіть серед дослідників. Ця дискусія особливо доречна у віковій групі новонароджених, оскільки у новонароджених може бути нормально низький рівень глюкози - до 35 мг/дл і залишатися безсимптомною - або до 45 мг/дл і мати симптоми гіпоглікемії. Крім того, існує дискусія щодо вікової межі, яка відрізняє новонародженого від немовляти. Див. Таблицю 1 щодо найпоширеніших відсікань значення ПГ, які, навіть коли пацієнт протікає безсимптомно, слід лікувати, а також найбільш часто використовуваних вікових обмежень для новонароджених та немовлят. Хворі на цукровий діабет, оскільки вони звикли до більш високих рівнів ПГ, можуть стати симптомами при більш високих рівнях ПГ. Скласти суворе визначення, яке стосується всіх педіатричних пацієнтів, важко; тому ми використовували те, що ми розуміли як загальновизнане скорочення.
Основним джерелом енергії для плода, новонародженого та педіатричного пацієнта є глюкоза. Мозок дитячого пацієнта, особливо у новонароджених та немовлят, використовує до 90% загальної кількості глюкози в організмі. Крім того, у педіатричних пацієнтів показник обороту глюкози на кг вищий, оскільки
співвідношення мозок до тіла набагато вище, ніж у дорослих пацієнтів. Ці характеристики поєднуються, щоб створити педіатричним пацієнтам невід'ємно більший ризик гіпоглікемії. При народженні відбувається переривання постійного надходження глюкози з плаценти, внаслідок чого новонароджена дитина використовує запаси глюкози у власному організмі через розщеплення глікогену, вільних жирних кислот і білка. Запаси глікогену у новонароджених швидко вичерпуються, і глюконеогенез починається через години після народження. Приблизно при
Через 4-8 годин після народження більшість новонароджених перебувають у стаціонарному стані рівнів ПГ, але незабаром їм буде потрібно зовнішнє джерело глюкози через реальний ризик гіпоглікемії, яка при тривалому періоді може мати довгострокові неврологічні наслідки.
Ознаки та симптоми
У дорослих або вербальних дітей можуть бути більш очевидні ознаки гіпоглікемії, такі як голод або дратівливість. Однак новонароджені, немовлята та молоді педіатричні пацієнти не здатні вербалізувати свої симптоми; тому кваліфікований клініцист повинен знати про тонкі ознаки та симптоми. Симптоми гіпоглікемії можна прийняти за токсидроми, постіктальний стан, сепсис, менінгіт, вроджені порушення серцевої діяльності та багато інших діагнозів (див. Таблицю 2).
ПЕРЛИНА: Коли здорові пацієнти в іншому випадку виявляються розгубленими, із судомною активністю, зміненими та, як видається, мають токсидром, завжди перевіряйте рівень цукру в крові!
Опрацювати
Для немовляти або дитини з гіпоглікемією, яку нелегко пояснити в анамнезі (наприклад, дитина з діабетом, яка отримувала інсулін, але не їла, або чіткий пероральний гіпоглікемічний прийом), лікар невідкладної допомоги відіграє важливу діагностичну роль. Історичні факти, які слід відточувати у всіх пацієнтів, включають появу та прогресування симптомів, взаємозв’язок з їжею/годуванням. Для новонароджених та маленьких дітей також слід враховувати вагу народження та історію захворювання. Слід виявити сімейну історію будь-яких метаболічних або генетичних порушень.
Фізичні обстеження повинні включати будь-які докази дисморфічних особливостей, порушення метаболізму та виявлення токсидрому. Наприклад, пацієнти з гіпотиреозом можуть мати поганий м’язовий тонус, макроглосію, великі фонтанели та хриплий плач, тоді як у пацієнтів з гіпопітуїтаризмом може бути розщеплене небо, невелике за віком/низький зріст та/або мікропеніс. У пацієнтів з наднирковою недостатністю можуть спостерігатися гіперпігментація, анорексія та втрата ваги. На порушення зберігання глікогену у пацієнтів можна натякнути за результатами обстеження гепатоспленомегалії.