Вовчак перніозний (синдром Беньє-Теннесона) Рідкісна форма саркоїдозу
Внески: автори внесли однаковий внесок.
Анотація
Вовчак червоний (LP) - це хронічний тип шкірного саркоїдозу, що несе загрозу життю, який може бути пов’язаний із хронічним фіброзним саркоїдозом, гіперглобулінемією та гіперкальціємією. Метою цього звіту є оцінка клінічних та демографічних особливостей шкірного саркоїдозу, переважно із рідкісними проявами ЛП. У цій роботі ми повідомляємо про випадок системного саркоїдозу, представлений разом із ЛП, та огляд наявної літератури. ЛП - рідкісна форма з інфільтрованими еритематовіолетовими бляшками, що вражають ніс. Ми розглядаємо основний підхід до управління та можливу асоціацію з основним системним саркоїдозом. ЛП - рідкісний, але хронічний прояв системного саркоїдозу, який потрібно лікувати, щоб запобігти косметичним дефектам та психологічним наслідкам. Важливо рано розпізнати такий стан, щоб уникнути затримки лікування та погіршення стану як фізично, так і психологічно. Для глибокого розуміння цього стану необхідні подальші дослідження щодо діагностичного підходу та управління.
Вступ
Саркоїдоз - це багатосистемний гранулематозний стан, що характеризується набором некозеозних епітеліоїдних гранульом. Це може впливати на легеневу, ретикулоендотеліальну, шкірну, шлунково-кишкову, серцеву, кістково-м’язову, ендокринну або центральну нервову систему. Саркоїдоз можна розділити на два широкі катогенези: системний або шкірний. 1
Першача вовчак (LP; синдром Беньє-Теннесона) 2 - це форма шкірного прояву, яка виражається у вигляді синьо-червоних до фіолетових гладких блискучих вузликів та нальоту на голові та шиї, переважно на носі, вухах, губах та щоках. 3 ЛП - показник хронічного саркоїдозу. Існує 50% ризику розвитку ЛП, якщо пацієнт має саркоїдоз верхніх дихальних шляхів, хоча кожен може проявлятись окремо. 4 Шкірний саркоїдоз може бути ознакою системного саркоїдозу, і обробка показана у всіх пацієнтів із шкірними проявами.
Вважається, що річна захворюваність становить від 1 до 64 на 100 000. Це частіше серед деяких груп населення африканського походження, жінок та віку від 45 до 65 років. 3,5
Причина шкірного саркоїдозу невідома, хоча існують деякі теорії. У літературі припускають, що це могло бути наслідком незвичної реакції господаря на Mycobacterium paratuberculosis, грибки, гістоплазмоз або інші інфекційні агенти. Інші дослідження називають це імунною реакцією, опосередкованою клітинами, коли гранульоми утворюються в результаті активації CD4-Т-лімфоцитів та макрофагів, які вивільняють цитокіни. 3,5 Саркоїдальне запалення було пов'язане з багатьма факторами, включаючи інфекційні антигени, генетику та тригери середовища, а також імунну систему. Вважається, що імунна система пов'язана тим, що вона включає переважну відповідь Th1 з інтерфероном-гаммою та фактором некрозу пухлини. Крім того, в літературі є дані, що свідчать про роль запалення Th17 та взаємодії з вродженою імунною системою. 5
Гістопатологічні зміни подібні у всіх органах, уражених саркоїдозом. Золотою стандартною особливістю в гістології є некозеозна гранульома з рідкісним лімфоцитарним компонентом, відома як гола гранульома. Гранульоми зазвичай спостерігаються в дермі, але в деяких випадках можуть поширюватися на підшкірну клітковину. У центрі гранульоми знаходяться допоміжні клітини CD або індуковані Т-лімфоцити, тоді як на периферії може бути присутня невелика частка супресорів CD8 та цитотоксичних Т-лімфоцитів. Гранульоми можуть містити мало або зовсім не мати гігантських клітин. 6
ЛП рідко спонтанно розсмоктується і може спричинити косметичне спотворення, закупорку носа та фіброзні легеневі ускладнення через велике ураження носової порожнини та верхньощелепної пазухи. 7
У цій роботі ми повідомляємо про випадок системного саркоїдозу з рідкісним підтипом ЛП. Ми переглянули доступну літературу та пояснили значний негативний вплив, який стан може мати на життя пацієнтів, незважаючи на те, що воно не загрожує життю. Крім того, наш рукопис створює подальші підґрунтя для майбутніх досліджень підходів до лікування та лікування ЛП.
Звіт про справу
У 55-річної кавказької жінки відомий випадок саркоїдозу II стадії скаржився на збільшення носа з 2 років. Пацієнт заперечував будь-які системні симптоми респіраторних, серцево-судинних, неврологічних, очних або кістково-м’язових симптомів.
У 1998 році, у віці 37 років, рентген грудної клітки показав зміни в легенях пацієнта. Діагноз саркоїдозу II стадії був встановлений на підставі клінічних симптомів та рентгенологічних даних рентгенографії грудної клітини, що підтверджувалося гістологічними даними, що показують некозеруючі епітеліоїдноклітинні гранульоми при біопсії. Протягом місяця пацієнтку лікували преднізолоном, хлорохіном та вітаміном Е. У 2004 році у неї загострилася хвороба з вираженою задишкою, втратою ваги на 15 кг протягом декількох років, загальною втомою та набряками суглобів та болем, особливо у верхній кінцівці. Лікування в цей час включало будесонід, формотерол, преднізолон, іпратропію бромід та амброксолу гідрохлорид.
Під час огляду пацієнт мав добре розмежовані фіолетово-червоні ушкодження на шкірі носа діаметром до 4 см з видимими телеангіектазіями. Ніс був помітно збільшений, з потовщенням алі та перегородки носа. У неї були труднощі з носовим диханням, задишкою у спокої та хрипами (малюнки 1-3).
Були виявлені такі супутні захворювання: ішемічна хвороба серця, атеросклеротичний кардіосклероз, легке пролапс мітрального клапана (ступінь 1) та бульозна емфізема.
Загальний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, біохімічні аналізи крові та електролітів, особливо кальцію, знаходились у межах норми.
Гістопатологія біопсії шкіри носа показала епітеліоїдні гранульоми з мізерною кількістю лімфоцитів, присутніх на периферії та одиничних гігантських багатоядерних клітинах. Казеозний некроз відсутній. Судини поверхневого судинного сплетення мали розширювальний просвіт. Були поширені, чіткі, не казеазуючі голі гранульоми (тобто на периферії їм не було лімфоцитів). Крім того, гранульоми спричиняли гігантські клітини; це пощадило шкірний епідермальний зв’язок та придатки. Пляма Зіля Нельсена не виявляє кислотостійких бацил в організмі (рисунок 4).
Результат гістології біопсії пацієнта. Епітеліоїдні гранульоми з лімфоцитами, присутніми на периферії. Казеозний некроз відсутній. Судини поверхневого судинного сплетення мають розширювальний просвіт. Видно дисеміновані, чітко виражені голі гранульоми без казеації.
Цифровий двовимірний рентген грудної стінки показав значну гетерогенну індурацію легеневої тканини в перигілярних відділах обох легенів. Права легеня зменшилася в розмірах. Обмежене накопичення повітря без чітких контурів було відзначено в наддіафрагмальних частинах. Хіла легені була консолідована, а лімфатичні вузли значно збільшені з обох сторін. Наступні серії комп’ютерної томографії з січня 2015 року показали майже однаковий рівень захворюваності. На рентгенограмах кистей та ніг виявлено нерівномірне звуження суглобового простору в міжфалангових суглобах, регіональний остеопороз та помірно виражені артритні зміни.
Пацієнта проконсультував отоларинголог, який дійшов висновку, що пацієнт відчуває труднощі з носовим диханням. Форма зовнішньої частини носа була значно змінена внаслідок розширення носової стрічки з потовщенням ала. Слизова оболонка носа була помірно гіперпластичною. Задня стінка глотки була в межах норми. Результати рентгенограм носових кісток та синусів нам були недоступні, а біопсія слизової оболонки носа не проводилась.