Все про Капоші; s Саркома OncoLink
Що таке саркома Капоші?
Саркома Капоші (КС) - це рак, який розвивається з клітин, що вистилають судини та лімфатичну систему. Зазвичай він представляє собою пухлини, які з’являються на шкірі або всередині рота, але можуть розвинутися в лімфатичних вузлах, легенях або травному тракті. Саркома Капоші вперше була визнана хворобою, що визначає СНІД, до використання сучасних ліків для боротьби з ВІЛ (вірусом імунодефіциту людини). Про саркому Капоші було вивчено набагато більше за роки досліджень за роки, що з’явилися вперше. Наприклад, у 1994 році було виявлено, що зараження вірусом герпесу людини 8 (HHV-8) відповідає за саркому Капоші. Хоча для того, щоб розвинути KS, необхідно заразитися HHV-8, переважна більшість людей з HHV-8 ніколи не розвине захворювання. Це пов’язано з тим, що наша імунна система працює над тим, щоб контролювати вірус та утримувати його від появи пухлин.
Саркома Капоші класифікується відповідно до клінічних обставин, за яких вона виникає. Чотири типи саркоми Капоші такі:
Класичний
Це перший тип саркоми Капоші. Класична саркома Капоші (СКС) зазвичай спостерігається у пацієнтів середнього та літнього віку. Хоча це можна побачити в інших частинах світу, це характерно для людей із Середземноморського регіону, Близького Сходу чи Східної Європи. CKS частіше зустрічається у чоловіків, а ураження зазвичай з’являються на нижніх кінцівках і стопах (підошвах і пальцях) у вигляді червоних, фіолетових або насичено-синіх плям, які ростуть і утворюють більші бляшки. Інфекція HHV-8 є більш поширеною у цих регіонах і, ймовірно, є причиною випадків CKS у цих популяціях. Існує припущення, що в міру того, як ці особи старіють, їх імунна система слабшає, і розвиваються ураження саркоми Капоші. Оскільки люди з ХКС, як правило, мають сильнішу імунну систему, ніж ті, що мають інші типи Капоші, ураження ЦКС зазвичай розвиваються повільніше і поширюються менш швидко.
Епідемія (пов’язана зі СНІДом) саркома Капоші
Цей підтип саркоми Капоші є найпоширенішим і вперше був описаний у 1980-х роках, коли епідемія СНІДу досягла вершини, до відкриття HAART (високоактивної антиретровірусної терапії). Коли людина інфікована ВІЛ, у неї не розвивається СНІД, поки вірус не пошкодить її/її імунну систему до такої міри, що вона погано функціонує (якщо взагалі). Оскільки імунна система людини ослаблена, можуть розвинутися інфекції, які контролюються здоровою імунною системою; їх називають опортуністичними інфекціями. Існує думка, що HHV-8 передається статевим шляхом у цій популяції подібним чином до вірусу ВІЛ. З моменту запровадження HAART частота захворюваності на КС різко знизилася серед ВІЛ-інфікованого населення.
Коли імунна система слабка, вірус HHV-8 набагато частіше призводить до розвитку саркоми Капоші. Через це саркома Капоші була однією з перших хвороб, що визначають СНІД. Поразки, пов'язані зі СНІДом, як правило, сильно відрізняються від інших форм KS. Ці ураження, як правило, виявляються на голові, шиї, грудях і спині, але також можуть бути виявлені в слизових оболонках, таких як шлунково-кишковий тракт (шлунок і кишечник) та легені. КС, пов’язаний зі СНІДом, часто є більш агресивним, із набагато більшою кількістю уражень, які прогресують швидше, ніж інші типи.
Ятрогенна (пов’язана з трансплантацією) саркома Капоші
Після трансплантації органу від донора в реципієнта реципієнт повинен приймати ліки для придушення своєї імунної системи, щоб захистити новий орган від нападу з боку його/її імунної системи. Саркома Капоші виникає в цьому випадку, коли реципієнт трансплантата має вірус HHV-8 або коли трансплантований орган інфікований вірусом до трансплантації. Після трансплантації придушення імунної системи є критично важливим для підтримання функціонального органу, однак це дозволяє вірусу HHV-8 розвивати ураження KS. Як правило, зменшення імунодепресивних ліків може контролювати КС, пов’язану з трансплантацією. Ураження KS, пов'язаних з трансплантацією, як правило, набагато менш агресивні, ніж KS, пов'язані зі СНІДом.
Ендемічна (пов'язана з Африкою) саркома Капоші
Цей підтип КС характерно зустрічається у людей, які проживають в Екваторіальній Африці. Люди, які живуть в Африці, як правило, мають порушену імунну систему, пов’язану з малярією, хронічними інфекціями та недоїданням, що може сприяти розвитку KS в більш широкому віковому діапазоні, ніж інші типи KS. Ендемічний KS найчастіше зустрічається у людей молодше 40 років. У дітей спостерігається рідкісна, але більш агресивна форма ендемічного КС, яка вражає лімфатичні вузли та органи і має тенденцію до швидкого прогресування.
Що спричиняє саркому Капоші та чи знаходжусь я в групі ризику?
Інфекція HHV-8, яку також називають вірусом герпесу, асоційованим із саркомою Капоші (KSHV), необхідна для розвитку KS. Однак HHV-8 зазвичай не тестується, і переважна більшість людей з HHV-8 не знають, що вони інфіковані, і вони ніколи не розвинуть KS. У Сполучених Штатах менше 10% населення мають ВГС-8. Це частіше у ВІЛ-інфікованих та частіше у чоловіків, які мають статеві стосунки з чоловіками, ніж у чоловіків, які займаються сексом лише з жінками. KS стає менш поширеним у Сполучених Штатах зараз, коли СНІД краще лікувати за допомогою ліків, а тому люди, інфіковані імунною системою СНІДу, не такі слабкі. Щороку буває близько 6 випадків на мільйон людей, і це частіше у чоловіків, ніж у жінок. Це частіше у афроамериканців, ніж у білих. Приблизно у 1 з 200 реципієнтів органів, що пересаджують органи, щороку розвивається KS в США.
Будь ласка, зверніться до наведених вище розділів, щоб дізнатись, що викликає кожен тип саркоми Капоші.
Як я можу запобігти саркомі Капоші?
Саркома Капоші спричинена інфекцією HHV-8. На даний момент немає вакцин для захисту від нього. Запобігання передачі HHV-8 - найкращий спосіб запобігти KS. Більшість випадків КС у США спостерігається у людей, які страждають на СНІД. Для запобігання передачі ВІЛ та HHV-8 важливо практикувати безпечний секс за допомогою презервативів. Люди, які вживають ін’єкційні наркотики для відпочинку, повинні зупинитися або, принаймні, користуватися чистими голками та ін’єкційними засобами. ВІЛ-інфіковані матері можуть передавати вірус своїй дитині. І матір, і дитину слід лікувати ліками проти ВІЛ. Тим, хто вже інфікований ВІЛ та ВГС 8, можуть бути призначені ліки для зміцнення імунної системи, які включають високоактивну антиретровірусну терапію (HAART). Ці ліки разом із швидким лікуванням інфекцій можуть зменшити ймовірність розвитку КС.
Які скринінгові тести використовують для саркоми Капоші?
Немає рекомендованих скринінгових тестів для моніторингу KS у людей, які не мають ризику захворювання. Однак, оскільки інфіковані ВІЛ мають більш високий ризик розвитку KS, їх слід регулярно обстежувати у медичних працівників, які мають досвід розпізнавання KS та інших захворювань, пов'язаних з ВІЛ та СНІДом.
Які ознаки саркоми Капоші?
Саркома Капоші характеризується розвитком червоних, фіолетових або насичено-синіх уражень, які найчастіше виявляються на шкірі та слизовій. Ураження не болючі, як правило, не сверблять і, як правило, мають кольоровий вигляд через кровоносні судини в ураженнях. Як зазначалося вище, класичні КС та ендемічні КС зазвичай спостерігаються на нижніх кінцівках. СН, пов’язані зі СНІДом, і ятрогенні КС можна спостерігати на поверхнях, вистелених слизовою оболонкою (тобто ШКТ та дихальних шляхів), а також на внутрішніх органах (тобто легенях).
Ураження KS зазвичай починаються як невеликі плоскі ураження, розмір яких може варіюватися від міліметрів до декількох сантиметрів. Ці ураження відомі як макули, які можуть залишатися незмінними протягом багатьох років у класичному КС. У рідкісних випадках вони будуть прогресувати дуже швидко. У міру зростання уражень вони часто зливаються або зростаються, утворюючи більші ураження, відомі як бляшки. По мірі того, як ураження продовжують рости, вони можуть утворювати ще більші ураження, відомі як вузлики. Вузликові ураження при пошкодженні можуть виразкуватися і кровоточити. При ендемічній формі KS ураження можуть утворюватися у вигляді наповнених рідиною кіст через інвазію лімфатичних судин.