Втрата ваги, дисфагія та прийом добавок у пацієнтів з бічним аміотрофічним склерозом (БАС)
Анотація
Передумови
Втрата ваги - часта характеристика хвороби рухових нейронів Аміотрофічний бічний склероз (БАС). У цьому дослідженні ми досліджували можливі причини втрати ваги при БАС, її вплив на настрій/якість життя (QOL) та користь висококалорійних харчових/інших дієтичних добавок та черезшкірної ендоскопічної гастростомії (ПЕГ).
Методи
Проведено опитування 121 пацієнта з БАС та відповіді на стандартизовані анкети (опис депресії Бека - II, опитувальник SF36 Health Survey, переглянута шкала функціональних оцінок ALS). Через два роки після первинного опитування ми провели подальше інтерв'ю.
Результати
У нашій когорті ALS 56,3% пацієнтів страждали від втрати ваги. Втрата ваги негативно вплинула на якість життя і була пов’язана з меншим виживанням. Пацієнти, які приймали висококалорійні харчові добавки, відповідно, мали ПЕГ, зазначили велику користь щодо стабілізації ваги та/або якості життя.
38,2% наших пацієнтів мали значну втрату ваги, не страждаючи від дисфагії. Щоб з’ясувати причини втрати ваги у цих пацієнтів, ми порівняли їх із пацієнтами без втрати ваги. Ці дві групи не відрізнялись за ступенем тяжкості захворювання, депресії, лобно-скроневої деменції або фасцикуляцій, однак пацієнти із втратою ваги частіше заявляли про посилення дихальної роботи.
Висновки
Втрата ваги є серйозною проблемою при БАС і не завжди може бути пов’язана з дисфагією. Симптоматичне лікування схуднення (висококалорійні харчові добавки та/або ПЕГ) слід пропонувати частіше.
Передумови
Аміотрофічний бічний склероз (БАС) є найпоширенішим нейродегенеративним розладом рухової системи у дорослих. Характеризується втратою верхніх і нижніх рухових нейронів у первинній руховій корі, стовбурі головного мозку та спинному мозку. Паралічі, що виникають, швидко прогресують і призводять до смерті через дихальної недостатності протягом 2–5 років [1]. Втрата ваги є частим явищем при БАС. Це відбувається не лише у поєднанні з дисфагією, але й через ще не повністю зрозумілі причини захворювання. Гіпотези для пояснення втрати ваги при БАС включають більшу втрату енергії через м’язові фасцикуляції, збільшення дихальних зусиль, гіперметаболізм та зменшення споживання їжі через депресію [2–4]. У будь-якому випадку загальновідомо, що втрата ваги та нижчий індекс маси тіла (ІМТ) є негативними прогностичними факторами виживання при БАС [5–8]. Високоенергетична дієта тривалого виживання у трансгенних мишей ALS [9]. Однак введення висококалорійних харчових добавок або черезшкірної ендоскопічної гастростомії (ПЕГ) у разі схуднення не розглядається на ранніх термінах і досить часто.
На відміну від цього, самолікування іншими дієтичними добавками, які також називають «нутрицеутиками» або «функціональною їжею», набуває все більшої популярності серед хворих на БАС, і згідно з літературою їх використовують до 80% з них [7, 10]. Дієтичні добавки повинні впливати на різні механізми, що призводять до загибелі рухових нейронів, або пом'якшувати симптоми БАС, часто на основі теоретичних переваг або анекдотичних повідомлень [7]. Часто вони призначаються самостійно, і пацієнти приймають кілька дієтичних добавок одночасно.
Метою цього дослідження було дослідити ступінь втрати ваги при БАС та проаналізувати вплив втрати ваги на настрій, якість життя (ЯО) та виживання хворих на БАС. Крім того, слід оцінити потенційні основні причини втрати ваги за межами дисфагії. Крім того, нас цікавила частота та користь введення ПЕГ, висококалорійної добавки (наприклад, калорійно щільні коктейлі/напої) та інших харчових добавок (наприклад, вітамінів, гомеопатичних препаратів) у пацієнтів з БАС.
Методи
У опитуванні взяли участь 121 пацієнт з БАС з амбулаторно-поліклінічної клініки медичної школи в Ганновері. Дослідження було схвалено етичним комітетом Ганноверської медичної школи, і всі суб'єкти дали інформовану згоду на участь. Усі пацієнти відповідали переглянутим критеріям Ель Ескоріал щодо ймовірного або певного БАС. Тільки у одного пацієнта були виражені тонкі клінічні ознаки лобно-скроневої деменції (FTD). FTD був недостатньо представлений у нашій популяції, оскільки ці пацієнти менш мотивовані та менш придатні брати участь у цьому типі дослідження. Пацієнти заповнили три стандартизовані опитувальники (опис депресії Бека - II (BDI), опитувальник SF-36 Health Survey (SF-36) та переглянуту шкалу функціональних оцінок ALS (ALS-FRS-R)) та були додатково опитані щодо втрати ваги, дисфагії, харчові звички та споживання ними харчових добавок. Було задокументовано, якщо пацієнти страждали на фасцикуляції або дихальний дистрес (так чи ні).
Через два роки після первинного опитування 61,2% пацієнтів або їх родичів були готові провести коротке подальше телефонне опитування, щоб з'ясувати, чи живий пацієнт, і чи все ще пацієнт вживав дієтичні добавки.
ALSFRS_R - це добре встановлена та широко використовувана оцінка функціонального стану пацієнтів з ALS [11]. Він базується на 12 пунктах, кожен з яких оцінений за шкалою 0–4. Рівень функціональної інвалідності коливається від 0 (максимальна інвалідність) до 48 (нормальна) балів. Три пункти ALSFRS_R оцінюють залучення бульбари (мова, слиновиділення, ковтання), які, таким чином, можуть бути оцінені від 0 (максимальне залучення бульбари) до 12 (відсутність залучення бульбари).
BDI - це 21 запитання з кількома варіантами самозвітів та загальновживаний інструмент для кількісного визначення рівня депресії. Кожен з 21 пункту оцінюється за шкалою від 0 (симптом відсутній) до 3 (симптом дуже інтенсивний), що приводить до загального діапазону 63. Використані граничні значення - 0–8: відсутність депресії, 9–13: мінімальна депресія, 14–19: легка депресія, 20–28: помірна депресія, 29–63 важка депресія [12].
Анкета SF36 - це багатоцільове коротке опитування щодо здоров’я, яке включає 36 питань. Це самоконтрольна система оцінки ЯО, яка включає вісім незалежних шкал: 1. фізичне функціонування (обмеження у фізичних навантаженнях), 2. фізична роль (обмеження у звичайних рольових діях через проблеми із фізичним здоров’ям), 3. тілесний біль, 4. Загальне сприйняття здоров’я, 5. Життєздатність (енергія та втома), 6. соціальне функціонування (обмеження в соціальній діяльності через фізичні чи емоційні проблеми), 7. Емоційна роль (обмеження у звичайній рольовій діяльності через емоційні проблеми), 8. Психічне здоров’я (психологічний дистрес та добробут) [13]. Анкета SF-36 широко застосовується та підходить для пацієнтів з БАС [14].