Звіт про кальцифілаксію та гіпотонію та огляд літератури

* Відповідний автор:

Анотація

Кальцифілаксія, також відома як кальцифічна уремічна артеріолопатія (CUA), є часто смертельним шкірним розладом, що зростає. Його патогенез залишається незрозумілим, а оптимальні схеми лікування ще не були чітко окреслені. Ми представляємо випадок із 43-річним чоловіком, який потрапив у лікарню за межами лікарні з важкою гіпотензією невідомої етіології, після чого у нього розвинувся livedo reticularis, який прогресував до некрозу ніг, статевих органів та пальців. У UCLA лікарняний курс пацієнта ускладнився кількома епізодами нестабільності гемодинаміки у вигляді нестійкої шлуночкової тахікардії (NSVT) та епізодами важкої гіпотонії. Після цих епізодів зафіксовано погіршення шкірного захворювання пацієнта після міжепізодних періодів стабільності захворювання. У світлі важкої смертності, пов'язаної з діагнозом кальцифілаксії, слід вивчити будь-який внесок в оптимізацію лікування. На підставі наших спостережень, контроль артеріального тиску в нормотензивному діапазоні може мати важливе значення для підтримки стабільності захворювання.

Ключові слова

ВСТУП

Кальцифілаксія - відносно рідкісне захворювання, яке характеризується дифузним відкладенням нерозчинних солей кальцію у судинній системі. Хоча шкірні прояви домінують у клінічній картині, судинні кальцифікати виникають у багатьох судинних руслах, включаючи скелетні м’язи, мозок, легені, кишечник, очі та брижу [1]. Кальцифікація судин на шкірі призводить до ішемії та подальшого шкірного та підшкірного некрозу. Клінічно це починається як livedo reticularis, сітчасте забарвлення шкіри зі світлішими ділянками, спричиненими зменшенням шкірного кровотоку, і темніші ділянки, спричинені порушенням венозного дренажу шкірного сплетення, що призводить до накопичення деоксигенованої крові. З початкової стадії livedo reticularis кальцифілаксія прогресує від хворобливих, підшкірних, пурпурових бляшок до некротичних виразок і ешарів, оскільки продовження кальцифікації судин звужується і дедалі зменшує шкірну кров і, отже, надходження кисню. Ці великі виразки та ескари представляють сильно порушений шкірний бар'єр, який схиляє кальцифілаксію до переважного сепсису, що є основною причиною смертності [2].

Значна смертність, яка наближається до 80% протягом одного року навіть при лікуванні, частково зумовлена відсутністю оптимального або стандартизованого режиму лікування. Мультидисциплінарний підхід є важливим, і було описано багато втручань, проте загальна якість доказів є низькою [1]. Немає опублікованих даних рандомізованих контрольованих досліджень, які стосуються будь-якого із запропонованих втручань, тому схеми лікування базуються переважно на експертних висновках, клінічному досвіді та опублікованих спостереженнях [1].

ЗВІТ ПРО СПРАВУ

Фігура 1: (а) Хімічні структури PAMPS48-PEG227-PAMPS48 (AEA) та PEG47-PMAPTACm (EMm, m = 27,53 та 106).

[M] 0 та [M] представляють концентрації мономеру при часі полімеризації = 0 та відповідному часі, відповідно.

ОБГОВОРЕННЯ

Невпорядкований метаболізм кальцію організований у чотири широкі категорії: дистрофічний, метастатичний, ідіопатичний та ятрогенний. Кальцифілаксія є найважчою формою метастатичного кальцифікату, найчастіше трапляється в контексті ШОЕ та вторинного гіперпаратиреозу, але все частіше повідомляється за відсутності захворювання нирок, і в цьому випадку це називається Неуремічна кальцифілаксія (NUC) [8].

Хоча це і необхідно, кальцифікованих артеріол недостатньо для започаткування інфаркту. Навпаки, необхідний "другий удар", що узгоджується з гіпотезою сенсибілізатора та претендента щодо патогенезу кальцифілаксису, висунутою Селі в 1961 р. [10-16]. У той час Ганс Селі проводив експерименти на щурах, в яких використовував такі речовини, як екстракт паращитовидної залози, високі дози вітаміну D, дієта з високим вмістом фосфору або індукцію ниркової недостатності для «сенсибілізації» [1]. Після періоду "критичного часу" він представив "складний агент", такий як місцева травма, альбумін або металеві солі, і відзначив розвиток кальцифікації шкіри [1].