Ангіоневротичний набряк 5-хвилинна клінічна консультація

Щоб переглянути всю тему, увійдіть або придбайте підписку.

Додаток та веб-сайт 5-хвилинної клінічної консультації (5MCC) на базі Unbound Medicine допомагає вам діагностувати та управляти 900+ захворюваннями. Ексклюзивні бонусні функції включають Diagnosaurus DDx, 200 тем з педіатрії та стрічки новин про медицину. Дослідіть ці безкоштовні зразки тем:

-- Перший розділ цієї теми показаний нижче --

• Ангіоневротичний набряк (АЕ) - гострий, локалізований набряк шкіри, слизової та підслизової оболонки, спричинений екстравазацією рідини в уражені тканини.
• АЕ розвивається за хвилини до годин і розсмоктується за години до днів, але може загрожувати життю, якщо задіяні верхні дихальні шляхи.
• Існують дві основні класифікації ЕЕ:
  • Гістамін-або імуно-опосередкований AE (HIAE) з уртикарним
  • Опосередкований брадикініном АЕ без кропив'янки; обидва з унікальними підтипами
• Синонім (и): ангіоневротичний набряк; Набряк Квінке

• Переважаючий вік
  • HIAE або ідіопатична AE (IAE): будь-який вік
  • Спадкова АЕ (HAE): вік початку дитинства до 2-го десятиліття життя
  • Придбаний AE (AAE): часто пацієнти> 40 років
• Переважна стать: чоловік = жінка (за винятком HAE з нормальним компліментом: жінки> чоловіки)

Поширеність

• АЕ зустрічається у 15% населення протягом усього життя.
• АЕ: 0,1–2,2% пацієнтів, які отримують інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ): афроамериканці мають у 4–5 разів більший ризик інгібітора АПФ, індукованого АЕ, ніж кавказькі.
• HAE: 1: 10 000 - 50 000 населення в США

• HIAE з уртикарним (1):
  • Алергія на їжу (молюски, горіхи, яйця, молоко, пшенична соя), латекс, отруту або ліки (аспірин, НПЗЗ, антибіотики, наркотики та ОЦП)
  • Гостра та хронічна спонтанна кропив'янка
  • Інші уртикарні/АЕ синдроми: холодова кропив'янка, уртикарний васкуліт, індукована кропив'янка або анафілаксія, епізодична еозинофілія з АЕ, вібраційна кропив'янка
  • IAE
• Брадикінін-опосередкований АЕ без уртикарних (1):
  • Напади провокуються тривалим механічним тиском, холодом, спекою, травмами, емоційним стресом, менструацією, хворобою та запаленням.
  • HAE через дефіцит C1 INH
    • Тип I: найпоширеніша форма, спричинена зниженою продукцією інгібітора С1 естерази (C1 INH)
    • Тип II: функціонально порушений C1 INH
  • HAE з нормальним рівнем C1 INH
    • Раніше тип III HAE
    • Включає мутації гена фактора згортання XII, часто естрогензалежних, пов'язаних із введенням естрогену
  • AAE з дефіцитом C1 INH
    • Рідкісна хвороба
    • Пов’язані з лімфопроліферативними розладами, аутоімунними захворюваннями (наприклад, вовчак)
    • Тип I: відсутність аутоантитіл проти C1 INH
    • Тип II: наявність аутоантитіл проти C1 INH
  • AE через ліки
    • Інгібітори АПФ
    • Інгібітори дипептидилпептидази-4
    • Прямий інгібітор реніну

    ---