Атрезія жовчовивідних шляхів у немовлят Причини, симптоми та лікування

Що таке атрезія жовчі?
Що викликає атрезію жовчних шляхів у немовлят?
Наскільки поширеною є атрезія жовчних шляхів?
Які симптоми атрезії жовчовивідних шляхів?
Як це діагностується?
Як лікується атрезія жовчних шляхів?
Який прогноз атрезії жовчних шляхів після лікування?
Чи можете ви запобігти атрезії жовчі?

Атрезія жовчних шляхів у немовлят заважає здоровим функціям печінки. Проблеми з печінкою можуть призвести до кількох інших ускладнень, включаючи нездатність рости та процвітати. Але що спричиняє атрезію жовчі серед немовлят? Чи можуть батьки запобігти цьому? Продовжуйте читати цей допис MomJunction про атрезію жовчовивідних шляхів у дітей, фізіологію розладу, його лікування та профілактику.

Що таке атрезія жовчних шляхів?

Атрезія жовчних шляхів - це стан, коли жовчний проток печінки або перекритий, або пошкоджений, або аномально сформований (1). Жовчний проток - це трубка, яка запускає стільки тонких проток всередині печінки, що зливаються, створюючи загальний проток, який закінчується в тонкій кишці. Жовчний міхур (мішечок для зберігання надмірної кількості жовчі) перетинає жовчну протоку між ними.

Протока несе жовч, рідину зеленуватого кольору, що виробляється печінкою, щоб допомогти тонкому кишечнику засвоїти жири (2). Атрезія жовчних шляхів перешкоджає потоку жовчі, змушуючи рідину накопичуватися в печінці, що призводить до пошкодження печінки. Розлад або є вродженим, або може розвинутися незабаром після народження. Це відбувається лише у новонароджених дітей.

Види атрезії жовчовивідних шляхів:

Потрібно знати частини жовчних проток, щоб зрозуміти атрезію жовчі. Жовчна протока, яка йде від печінки до перетину жовчного міхура, називається загальний печінковий проток. Протока від жовчного міхура до тонкої кишки називається загальна жовчна протока. Жовчні протоки, які залишаються в печінці, називаються внутрішньопечінкові жовчні протоки тоді як поза печінкою називаються позапечінкові жовчні протоки.

Нижче наведено три типи атрезії жовчних шляхів, які вражають різні відділи жовчної протоки (3):

Тип 1 або кістозна жовчна атрезія: Уражається лише загальна жовчна протока. На це припадає близько 5% випадків. Оскільки воно впливає на жовчні протоки поза печінкою, стан також називають позапечінковою атрезією жовчних шляхів.

Тип 2: Уражена загальна печінкова протока, а також деякі менші протоки всередині печінки. На це припадає лише 2% випадків.

Тип 3: Уражаються як загальний печінковий проток, так і загальний жовчний проток. Це означає, що вся жовчна протока або заблокована, або пошкоджена. Понад 90% випадків атрезії жовчних шляхів - це тип 3.

Різні фактори можуть сприяти розвитку різних типів атрезії жовчних шляхів.

Що викликає атрезію жовчних шляхів у немовлят?

Точна причина атрезії жовчних шляхів у немовлят невідома (4). Нижче наведені ймовірні причини, на які посилаються медичні експерти:

Інфекції та вплив хімічних речовин: Підхоплення захворювання через кілька днів або тижнів після народження може спричинити розлад. Прикладами деяких патогенних мікроорганізмів, пов’язаних з атрезією жовчовивідних шляхів у немовлят, є ротавірус, цитомегаловірус та реовірус типу 3. Ці віруси пошкоджують жовчну протоку та спричиняють надмірне утворення рубцевої тканини.

Вплив токсинів, хімічних речовин або деяких наркотиків незабаром після народження також може спричинити проблему. Немовлята, які отримують жовчну атрезію внаслідок інфекцій та впливу наркотиків/хімічних речовин, народжуються здоровими та розвивають цей розлад пізніше. Атрезія жовчовивідних шляхів, що розвивається пізніше, називається перинатальною атрезією жовчних шляхів і становить 65-90% випадків (5).

Вроджена проблема: Жовчні протоки деформуються, коли дитина ще є плодом. У дитини симптоми з’являться вже при народженні або незабаром пізніше. Вроджена атрезія жовчовивідних шляхів, яка також називається ембріональною/фетальною біліарною атрезією, зустрічається рідше і становить лише 10-35% усіх випадків. Захворювання зазвичай можна діагностувати за допомогою планового УЗД під час вагітності.

енетична етіологія: Експерти також зазначають, що проблеми з генами можуть спричинити аутоімунні пошкодження, при цьому імунна система руйнує жовчний проток.

Імунологічна етіологія: Імунна дисрегуляція, або як первинне розлад, або як результат інфекційних або генетичних збудників, була задіяна в різних дослідженнях.

Експерти також зазначають, що проблеми з генами можуть спричинити аутоімунні пошкодження, при цьому імунна система руйнує жовчний проток. Атрезія жовчовивідних шляхів не є генетичним захворюванням, що означає, що дитина не може успадкувати це захворювання від батьків.

Наскільки поширена атрезія жовчних шляхів у немовлят?

Атрезія жовчовивідних шляхів є найпоширенішою причиною термінальної стадії захворювання печінки серед немовлят та основною причиною трансплантації печінки серед немовлят (6). Це, як правило, частіше серед жінок, ніж серед чоловіків. Найбільш часто зустрічається серед східних азіатів.

Швидкість появи в США становить одне з 10 000 до 15 000 народжень, тоді як у Європі - це кожні 12 000 народжень. Світовий рівень поширеності є одним із 8000-18000 народжень (1). Близько 10-20% немовлят, які страждають на захворювання, також мають інші проблеми, такі як вади серця (7). Загалом атрезія жовчних шляхів вважається рідкісним новонародженим розладом печінки.