Ефективність кетогенної дієти при тяжкому рефрактерному епілептичному статусі, що ініціює гарячку

Департамент нейропедіатрії, Center de Référence Épilepsies Rares, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Inserm U663, University Paris Descartes, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Департамент нейропедіатрії, Center de Référence Épilepsies Rares, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Педіатричне відділення інтенсивної терапії, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Кафедра педіатрії, Hôpital Morvan, CHU Брест, Франція

Департамент педіатрії, Hôpital Anne de Bretagne, CHU Ренн, Франція

Департамент педіатрії, Hôpital Le Mans, Франція

Відділення дитячої неврології, лікарня Італіано де Буенос-Айрес, Аргентина

Департамент нейропедіатрії, Center de Référence Épilepsies Rares, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Inserm U663, University Paris Descartes, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Департамент нейропедіатрії, Center de Référence Épilepsies Rares, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Inserm U663, University Paris Descartes, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Департамент нейропедіатрії, Center de Référence Épilepsies Rares, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Педіатричне відділення інтенсивної терапії, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Кафедра педіатрії, Hôpital Morvan, CHU Брест, Франція

Департамент педіатрії, Hôpital Anne de Bretagne, CHU Ренн, Франція

Департамент педіатрії, Hôpital Le Mans, Франція

Відділення дитячої неврології, лікарня Італіано де Буенос-Айрес, Аргентина

Департамент нейропедіатрії, Center de Référence Épilepsies Rares, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Inserm U663, University Paris Descartes, Hôpital Necker ‐ Enfants Malades, Париж, Франція

Резюме

Призначення: Індукована гарячкою рефрактерна епілептична енцефалопатія у дітей шкільного віку (FIRES) є руйнівним станом, ініційованим тривалим перисильвієвим рефрактерним епілептичним статусом (SE), спричиненим лихоманкою невідомої причини. SE може тривати більше 1 місяця, і цей стан може перерости у фармакорезистентну епілепсію, пов’язану з важкими когнітивними порушеннями. Ми мали на меті повідомити про вплив кетогенної дієти (КД) у цьому стані.

Методи: За останні 12 років ми зібрали дані дев'яти пацієнтів з FIRES, які отримували співвідношення жиру до комбінованого білка та вуглеводів KD 4: 1. Вони представили ДЕ, рефрактерну до звичайного протиепілептичного лікування.

Результати: У семи пацієнтів КД був ефективним протягом 2–4 днів (у середньому 2 дні) після початку кетонурії та 4–6 днів (у середньому 4,8 дня) після початку дієти. У одного з респондентів раннє порушення дієти супроводжувалося рецидивом невблаганного ШЕ, і пацієнт помер. Епілепсія вплинула на інші шість осіб, які реагували на них протягом декількох місяців.

Обговорення: KD може бути альтернативною терапією рефрактерної SE в FIRES і може бути запропонована для інших типів рефрактерної SE в дитячому віці.

Фармакорезистентний епілептичний статус (SE) є одночасно діагностичною та терапевтичною проблемою. У деяких раніше здорових дітей у віці від 4 до 11 років, у яких невблаганна СЕ слідує за лихоманкою, всі спроби виявити внутрішньочерепну інфекцію можуть бути невдалими (Mikaeloff et al., 2006), включаючи патологоанатомічну патологію (Baxter et al., 2003). SE може тривати більше 1 місяця, і цей стан може або закінчитися смертю (Baxter et al., 2003), або перерости у фармакорезистентну епілепсію, пов'язану з важкими когнітивними порушеннями (Mikaeloff et al., 2006). Спочатку цей стан називали «Руйнівною епілептичною енцефалопатією у дітей шкільного віку» (DESC) (Mikaeloff et al., 2006), а пізніше більш відповідним терміном «Індукована лихоманкою рефрактерна епілептична енцефалопатія у дітей шкільного віку» (FIRES) (Ван Бален) та ін., 2009, 2010).

Пацієнти з нещодавнім погіршенням частоти нападів із впливом на функцію мозку виявились чудовими кандидатами на кетогенну дієту (КД) (Villeneuve et al., 2009). Ця серія включала двох пацієнтів з FIRES, які негайно реагували на KD. Отже, ми застосували це лікування до семи додаткових пацієнтів з FIRES, для яких звичайна внутрішньовенна терапія SE не вдалася.

Пацієнти

Ми збирали пацієнтів, які отримували KD для фармакорезистентного SE як інноваційний засіб лікування кожного разу, коли ми стикалися з ними або просили поради щодо нового пацієнта, який демонструє особливості FIRES. Дев'ять пацієнтів спостерігались протягом 12 років у п'яти центрах. Всі пацієнти раніше мали нормальний стан здоров’я та психомоторний розвиток. Характеристика пацієнтів наведена в таблиці 1.

Пацієнт/стать/вік - початок СЕ (місяці) Лихоманка/етіологія Відставання від лихоманки до СЕ (дні) Відставання від початку СЕ до КД (дні) Іктальна семіологія Іктальна ЕЕГ ЕЕГ/стероїди/пентотал до КД Затримка до кетонурії/до днів ефективності Відставання до нові напади місяців

1/Ж/62	-/Щеплення від віспи	4	30	Перибукальна клонія	Бітмпоральні спайкові хвилі	VPA, CZP, PB, PTHVGB, CBZ/Частковий клінічний/Без ефекту	Ні КУ/Ні a	NS
2/Ж/98	+/ Фарингіт	3	55	Узагальнена, клонія клопоту повік та рота	R скроневі та роландичні поліспайки	CZP, PHT, PB, VPAVGB, LTG/Ні/Перехідний ефект	2/4	4
3/М/81	+/ Грип	4	15	Гіпертонус, відхилення очей	Фронтальний і скроневий поліспики	CZP, VPA, VGB/NA c/NA c	3/Ні	NS
4/М/77	+/ Фарингіт	5	17	Узагальнена клонія лівого півкуля	Чергуючи мігруючі спайки	CZP, PHT, PB/No/NA c	4/6	d
5/М/54	+/ Гастроентерит	4	6	Генералізований, промитий, клонія рота	R фронтальний і скроневий поліспики	VPA, CBZ, CZP/NA c/NA c	3/5	4
6/Ж/86	-/Фарингіт	1	50	Очі дивляться, R автоматизми рук, R клонія обличчя	Дезорганізована фонова безперервна діяльність τδ	VPA, TPM, PHT, PB/Ні/Без ефекту	3/4	6
7/Ж/62	+/ Щеплення проти паротиту	5	4	Узагальнене, відхилення очей L/R, клонування напівтіл, що чергується	Мігруючий фокус	CZP, PHT, PB, VGB, CBZ/Ні/Без ефекту	3/5	1
8/Ж/95	+/ Невідомо, міалгії	6	8	Чергуючий геміклонія (L і R) пальпебральна клонія	Бітмпоральні та Р-роландові шипи	CZP, PHT, PB, CBZ, LVT/Перехідний/NA c	2/6	3
9/М/72	-/Фарингіт	3	25	Біль у животі тоді клонічний генералізований	Мігруючий фокус/переважно бітемпоральний	CZP, PHT, PB, CBZ/No/NA c	2/4	6