Ексфоліативний дерматит (еритродермія) - радник терапії раку
Еритродермія
I. Що повинен знати кожен лікар.
У пацієнтів з еритродермією спостерігається генералізована еритема, яка залучає до 100% площі поверхні тіла, а також виражене відшарування та десквамація. Часто пацієнт багато в чому нагадує жертву опіку. Шкіра ніжна, болить або пече. Еритродермічний стан схиляє пацієнта до значної захворюваності та смертності, і як такий повинен розглядатися як надзвичайна медична допомога, яка часто вимагає госпіталізації. Еритродермію можна класифікувати як гостру або хронічну.
Ексфоліативна еритродермія може бути клінічним проявом ряду шкірних або системних захворювань. Встановити основний діагноз може бути дуже важко спочатку. Етіологія може змінюватися залежно від того, гостра чи хронічна еритродермія. Часто ліки призначаються як збудник гострої еритродермії, але вони можуть бути причиною хронічної еритродермії, особливо блокатори кальцієвих каналів. Лихоманка часто є супутнім ознакою еритродермії, що ускладнює її диференціацію від інфекції. Окрім інфекцій та наркотиків, основними причинами можуть бути первинні дерматологічні захворювання, такі як псоріаз та атопічний дерматит. Ретельна історія існуючих дерматологічних розладів може допомогти клініцисту встановити причину.
II. Діагностичне підтвердження: Ви впевнені, що у Вашого пацієнта є еритродермія?
Гістологія еритродермії не завжди корисна; однак приблизно у 40% випадків ми бачимо чіткі гістологічні дані про процес первинного захворювання. Коли гістопатологія є більш тонкою або затемненою, багаторазові біопсії можуть поліпшити діагноз. Специфічне імунофенотипування та інші гістологічні дослідження можуть забезпечити діагноз.
A. Історія Частина I: Розпізнавання зразків:
Рисунок 1), атопічний дерматит, шкірна лімфома Т-клітин та пітниця Rubra Pilaris (PRP; див. Малюнок 2). Загальний вигляд еритродермічного пацієнта подібний, незалежно від основного тригера або процесу захворювання. Пацієнти виглядають «червоними» з голови до ніг, із лущенням або десквамацією шкіри. У гострому стані хворий виглядає як токсична еритема або навіть як сильний сонячний опік.
Фігура 1.
Еритродермія вторинна щодо пітниці Rubra Pialris
Малюнок 2.
Кератодермія у пацієнта з еритродермією
У хронічному періоді у пацієнтів спостерігається ектропіонне витягування очей з результатом оголення рогівки, що призводить до появи червоної або ін’єкційної кон’юнктиви та іриту, екклабію рота, потовщення кератодермічних долонь і підошв, дистрофії нігтів із піднігтьовим гіперкератозом. Незалежно від гострого або хронічного стану, у пацієнтів спостерігаються значні залежні набряки.
Під час обстеження шкіри слід шукати ознаки вже існуючих шкірних захворювань. Крім того, багато дерматологічних захворювань можуть бути пов'язані з еритродермією. До них відносяться у порядку зменшення частоти атопічний дерматит, псоріаз, пітниця Rubra Pilaris та шкірна Т-клітинна лімфома (CTCL) або трансплантат проти хвороби господаря (GVHD). Рідше аутоімунні процеси, такі як Pemphigus vulgaris або Pemphigus, листяні або колагенові судинні захворювання, такі як системний вовчак або дерматоміозит, можуть проявлятися еритродермією.
Коли виникають хронічна еритродермія (більше 3 місяців) або періодичні епізоди, ми повинні враховувати інші причини, а також основні дерматологічні причини. Основні процеси захворювання включають усі основні дерматологічні процеси, перелічені під гострими причинами (Таблиця I). У хронічному віці такі захворювання, як шкірна лімфома Т-клітин або пітниця Rubra Pilaris, слід розглядати як найбільш вірогідні причини. Однак ми також повинні розглядати ліки як хронічну причину, особливо якщо їх дають з перервами.
Таблиця I.
Пітниця Rubra Pilaris
Шкірна Т-клітинна лімфома
Пемфігус та його варіанти:
Гострий або хронічний контактний дерматит
Глибокі грибкові інфекції
Гостра трансплантація проти хвороби господаря
Змінені імунологічні умови
Дискразії крові (CTCL, В-клітинні та Т-клітинні розлади, включаючи лімфоми)
B. Історія Частина 2: Поширеність:
Еритродермія нечаста. Здається, це частіше зустрічається у чоловіків і частіше у віці від 40 до 60 років.
C. Історія Частина 3: Конкуруючі діагнози, які можуть імітувати еритродермію.
Диференціальний діагноз еритродермії обмежений. Слід враховувати стафілококовий синдром ошпареної шкіри у дітей або ТЕН. Однак більшість випадків діагноз не піддається сумніву. Найважливішим моментом є визначення основної причини, як описано в попередньому розділі.
Ексфоліативна еритродермія може бути клінічним проявом ряду шкірних або системних захворювань. Етіологія може змінюватися залежно від того, гостра чи хронічна еритродермія. Часто ліки призначаються як збудник гострої еритродермії, але вони можуть бути причиною хронічної еритродермії, особливо блокатори кальцієвих каналів. Лихоманка часто є супутнім ознакою еритродермії, що ускладнює її диференціацію від інфекції.
Окрім інфекцій та наркотиків, основними причинами можуть бути первинні дерматологічні захворювання, такі як псоріаз та атопічний дерматит. Ретельна історія існуючих дерматологічних розладів може допомогти клініцисту встановити причину.
Існує ряд лікарських реакцій/синдромів, які можуть призвести до еритродермії. Висипання від наркотиків з еозинофілією та системними симптомами (DRESS), а також токсичний епідермальний некроліз (TEN) можуть бути пов’язані із генералізованою еритродермією. Найпоширенішими причетними ліками є антибіотики сульфа (сульфаніламіди), протисудомні засоби (фенітоїн, фенобарбітали, карбамазепін), алопуринол, сімейство тетрациклінів, противірусні засоби та тербінафін.
Як правило, у пацієнтів з’являється прорізування через 3-4 тижні від початку прийому ліків. Може статися дифузне відшарування. Хоча може спостерігатися розшарування шкіри, не існує стриманого утворення булли, що вказує на TEN, і жодного знака Нікольського. Залучення слизової оболонки сприяло б індукованій наркотиками причині. Зазвичай спостерігається лихоманка, пов’язаний з цим підвищений рівень печінкових ферментів, ниркова недостатність, серцеві відхилення та лімфаденопатія. Отже, термін СУКНЯ. Аномалії роботи щитовидної залози, тобто гіпотиреоз може виникнути через кілька місяців після вирішення. Усунення інфекційної етіології та тимчасова асоціація прийому нових препаратів та відсутність гіпотонії підтримали б цю етіологію.
Оскільки інфекції можуть бути стимулюючими причинами, при підозрі слід провести відповідне обстеження на синдром Кавасакі у дітей, опосередковані токсинами інфекції та синдром токсичного шоку.
Після того, як еритродермія очиститься, слід визначити характерні дерматологічні результати потенційно основних причин.
D. Результати фізичного обстеження.
Еритродермія може виникати спонтанно або розвиватися протягом місяців. Більш швидкий початок може запропонувати наркотик як причину. Клінічно спостерігається гостра хвора особа з генералізованою еритемою з десквамацією або без неї. Ознаки включають суворість і озноб через дисфункцію терморегуляції. Часто спостерігаються залежні набряки, особливо в нижніх кінцівках. Під час фізичного обстеження пацієнти мають тахікардію, можливо дисритмічну, іноді задишку та досить погано виглядають.
Пацієнти з еритродермією скаржаться на такі конституційні симптоми, як лихоманка, озноб і навіть суворість та свербіж. Дифузна алопеція, кератодермія, дистрофія нігтів і втрата ваги частіше зустрічаються в хронічному стані. Ці пацієнти системно хворі і часто дуже нестабільні з медичної точки зору. Ці пацієнти справді є невідкладною медичною допомогою і потребують госпіталізації. Пацієнти літнього віку часто є гемодинамічно нестабільними і піддаються ризику серцевої недостатності з високим вихідним рівнем, синдрому респіраторного дистрессу у дорослих, синдрому витікання капілярів, порушення функції нирок та негативного балансу азоту.