Еозинофільна кільцева еритема - радник з дерматології

Ви впевнені в діагнозі?

Еозинофільна кільцева еритема (ЕАЕ) - це рідкісне доброякісне захворювання шкіри, яке вперше було описано в літературі Кахофером та співавторами в 2000 році як періодична кільцева еритема із вираженою еозинофілією тканини та відсутністю «фігур полум’я». Спочатку про стан повідомляли у дітей Петерсон і Джарратт в 1981 році як кільцева еритема дитинства (AEI).

еозинофільна

Характерні висновки при фізичному огляді

Еозинофільна кільцева еритема клінічно представляється як шкірне прорізування поодиноких або множинних еритематозних вузликів або папул, які мігрують і еволюціонують, утворюючи фігурні, кільцеподібні бляшки з чітким центром і піднесеною еритематозною межею. Як правило, ураження проявляються на тулубі та кінцівках з рідкісним ураженням обличчя, пахвових западин або паху, про які повідомляється в літературі. За розміром бляшки можуть варіюватися від 1-30 см, що відповідає їх тривалості. Ураження можуть зберігатися тижнями та роками, перш ніж пройти без рубців з періодичними епізодами ремісії та рецидивів.

Ураження EAE можуть протікати безсимптомно, хоча повідомлялося про свербіж або пошкодження. Хоча системні симптоми, як правило, відсутні, у деяких пацієнтів спостерігаються конституціональні симптоми у вигляді лихоманки, нездужання, болю в тілі, млявості та артралгії.

Очікувані результати діагностичних досліджень

Для постановки та підтвердження діагнозу ЕАЕ необхідна біопсія шкіри. Гістологічно ЕАЕ характеризується щільним поверхневим та глибоким шкірним периваскулярним та інтерстиціальним лімфогістіоцитарним інфільтратом з великою кількістю еозинофілів. Базальна вакуольна дегенерація та відкладення шкірного муцину описані в декількох випадках. Класично «фігури полум’я» відсутні у більшості випадків ЕАЕ, що може допомогти відрізнити стан від синдрому Уеллса, в якому вони є частою, часто діагностичною, знахідкою; у деяких пацієнтів повідомлялося про їх наявність при тривалих ураженнях. Також можуть спостерігатися еозинофільна дегрануляція та гранулематозні утворення, про які в літературі повідомляється нечасто. Пряма імунофлюоресценція, як правило, негативна.

Загальний аналіз крові може бути нормальним або може спостерігатися еозинофілія крові. Подальші серологічні тести слід розглянути на основі анамнезу та представлення, щоб включити всебічний метаболічний профіль, швидкість осідання еритроцитів та С-реактивний білок, ревматоїдний фактор, аналізи аналізів, функції печінки та щитовидної залози, серологічне тестування на Borrelia burgdorferi та рикетсійні види та обстеження калу. для яйцеклітин і паразитів.

Еозинофільну кільцеподібну еритему слід відрізняти насамперед від синдрому Уеллса та кільцеподібної еритеми дитинства. Синдром Уеллса представляється як пекуча або свербляча шкіра, яка переростає в набряклі бляшки і характеризується гістологічно дифузним еозинофільним інфільтратом дерми та «полум'яними фігурами», колагеновими волокнами, покритими відкладеннями основного основного білка еозинофілу. EAE не горить і, як правило, не має полум’я. Кільцеподібна еритема дитинства відрізняється від ЕАЕ за віком початку.

Диференціальний діагноз ЕАЕ включає інші шкірні фігурні еритеми, укуси комах та лікарські реакції. Кільцеподібна еритема відцентрована від ЕАЕ, оскільки тканинна еозинофілія відсутня. Червоний червоний вовчак пов’язаний з гістологічними змінами, яких не спостерігається при ЕАЕ, такими як запалення лімфоцитів, великі відкладення муцину та позитивна пряма імунофлюоресценція у 50% випадків; крім того, еозинофілія тканин також відсутня.

Лімфоцитарна інфільтрація шкіри Джеснера також відрізняється від ЕАЕ відсутністю еозинофілії тканин. Erythemaronicum migrans відрізняється від EAE поверхневим та глибоким периваскулярним лімфоцитарним інфільтратом з периферичними плазматичними клітинами та центральними еозинофілами. Erythema gyratum repens - це паранеопластична висипка, яка аналогічна ЕАЕ гістологічно як поверхневий периваскулярний лімфогістіоцитарний інфільтрат, який може включати еозинофіли. Кільцева гранульома відрізняється утворенням часточкових гранульом, що не спостерігається при ЕАЕ.

Кропив'янку можна відрізнити від ЕАЕ, оскільки виражена інтерстиціальна еозинофілія відсутня. Уртикарний бульозний пемфігоїд може складатися з еозиніофільного запального інфільтрату; однак, на відміну від EAE, існує позитивна пряма імунофлюоресценція для IgG та C3. Інтерстиціальний гранулематозний дерматит можна розглядати як диференціальний діагноз, оскільки еозинофіли можуть бути присутніми в індукованому препаратом або аутоімунному випадку. Саркоїдоз відрізняється від ЕАЕ наявністю «оголених» гранульом з мізерними лімфоцитами.