Фон хвороби Віллебранда Мічиганська медицина

Огляд теми

Що таке хвороба фон Віллебранда?

Хвороба фон Віллебранда - це розлад кровотечі. Коли у вас є ця хвороба, у вашій крові утворюється згустки, тому ви кровите довше, ніж у інших людей.

Зазвичай, коли у людини починає кровоточити, дрібні клітини крові, які називаються тромбоцитами, потрапляють до місця кровотечі і злипаються, щоб допомогти зупинити кровотечу. Якщо у вас хвороба фон Віллебранда, ваша кров погано згортається, оскільки у вас немає певного білка в крові або у вас низький рівень. Цей білок називається фактором фон Віллебранда. Це допомагає вашій крові згортатися, допомагаючи тромбоцитам злипатися.

У більшості людей захворювання протікає слабо. З часом ви можете залишатися незмінним або покращуватися чи погіршуватися.

Які типи хвороби фон Віллебранда?

Існує три основних типи захворювання. Вони коливаються від легких до важких.

В тип 1, вам не вистачає якогось фактору фон Віллебранда. Це може спричинити епізоди кровотечі легкої та середньої тяжкості. Приблизно 3 з 4 людей, які страждають на хворобу фон Віллебранда, мають тип 1. виноска 1. Ви можете не знати, що у вас хвороба, і вам може не знадобитися лікування.
В тип 2, у вас коефіцієнт фон Віллебранда, але він працює не так, як повинен. Зазвичай це спричиняє епізоди легкої кровотечі, але може спричинити помірні епізоди кровотечі.
В тип 3, у вас відсутній фактор фон Віллебранда або у вас дуже мала сума. Цей тип може призвести до серйозних епізодів кровотечі, але це дуже рідко. У людей, які страждають на захворювання 3 типу, може розвинутися анемія і у них може виникнути небезпечна кровотеча після травми або під час операції.

Що викликає хворобу фон Віллебранда?

Хвороба фон Віллебранда зазвичай передається через сім'ї (передається у спадок). Якщо у вас є захворювання, ваш лікар може запропонувати членам вашої родини пройти обстеження на нього.

Це можливо отримати придбані хвороба фон Віллебранда пізніше в житті. Ця рідкісна форма захворювання не передається у спадок. Натомість це, здається, спричинено певними хворобами чи певними ліками.

Які симптоми?

Сильне кровотеча - головний симптом хвороби фон Віллебранда. Наскільки сильна кровотеча, для кожної людини буде різним.

Симптоми легкої хвороби фон Віллебранда включають:

Часті носові кровотечі.
Деякі кровотечі з ясен.
Рясні місячні у жінок.
Синці, які з’являються без причини.
Сильна кровотеча після травми або операції.

Симптоми більш важкої хвороби фон Віллебранда включають перераховані вище та:

Кров у сечі.
Легко синці.
Чорний, смоляний або кривавий стілець.
Кровотеча в суглоби, що викликає скутість, біль і набряк. Цей симптом зустрічається рідко.