Гіперчутливий пневмоніт - складне захворювання легенів Клінічна та молекулярна алергія Повний текст

Анотація

Передумови

Гіперчутливий пневмоніт (ГП), який також називають зовнішнім алергічним альвеолітом, - це респіраторний синдром, що залучає легеневу паренхіму, зокрема альвеоли, кінцеві бронхіоли та альвеолярний інтерстицій, через уповільнену алергічну реакцію. Така реакція є вторинною при багаторазовому та тривалому вдиханні різних типів органічного пилу або інших речовин, до яких пацієнт має сенсибілізацію та гіперчутливість, головним чином складається з органічного пилу тваринного або рослинного походження, рідше від хімічних речовин [1]. В такому стані, що вперше було описано в 1713 році італійським дослідником Бернардіно Рамацціні в предметах, що належать до 52 різних професій, багаторазовий вплив частинок, досить малих (діаметр

легенів

Поширеність

Збудники

Патогенез

Клінічна презентація

З клінічної точки зору НР можна розділити на гострий/підгострий та хронічний фенотипи залежно від інтенсивності та частоти впливу збудників антигенів. Класифікаційні та діагностичні критерії див.

Діагностика

НР часто не розпізнають і часто неправильно діагностують як респіраторну інфекцію або ідіопатичну інтерстиціальну хворобу легенів через відносно низьку захворюваність серед загальної популяції. Більше того, широка варіабельність клінічної картини захворювання НР часто призводить до ризику недодіагностики, якщо тільки стан не розглядається спеціально як діагностична можливість. У деяких пацієнтів респіраторні симптоми є основною ознакою клінічного прояву, тоді як у інших людей системні прояви, такі як анорексія та втрата ваги, затьмарюють інші симптоми, які при наявності можуть бути періодичними, що відповідає епізодичному впливу збудника, або може бути присутнім завжди, як при хронічній формі захворювання.

Лікування

Прогноз

Незважаючи на те, що в літературі тенденції смертності погані, в Англії та Уельсі з 1968 по 2008 рр. Було описано 878 смертей від НР, причому рівень смертності вищий у чоловіків, ніж у жінок, і зі збільшенням віку [42]. У датській когорті, вибраній з високоякісного реєстру, який надає реальні дані з діагнозом на основі діючих діагностичних критеріїв, 5-річна виживаність у групі НР становила 93% [43]. Залежно від причинного антигену, деякі дослідження припустили, що пневмоніт гіперчутливості птахів-любителів може мати гірший прогноз, ніж легкі фермера, ймовірно, тому, що пацієнти з фіброзом при ЗГТ та/або біопсії легенів мають гірший прогноз [44]. Фактори, пов’язані з гіршим прогнозом, включають опромінення протягом більш тривалого періоду [45], старший вік, гістологічну картину або фіброзного NSIP, або UIP [46], цифрові клуби [47] та більшу інтенсивність впливу [3].

Висновки

HP є складним синдромом, який потребує термінової необхідності для отримання більш жорстких та вибіркових діагностичних критеріїв та валідації, включаючи ширші групи IgG, та більш тісну співпрацю з лікарями-працівниками, як частина мультидисциплінарної експертизи. Професійний HP нещодавно був визначений у Позиційному документі EAACI щодо професійних HP [29], і запропоноване визначення може частково застосовуватися до частки випадків непрофесійних HP. Хвороба має не тільки білкові клінічні прояви, але також суттєво збігається з іншими ІЛД, і її патогенез до кінця не вивчений. Подальші дослідження є необхідними для розробки прогностичних маркерів, які можуть керувати прийняттям клінічних рішень, навіть для створення світових реєстрів та багатоцентрових мереж, включаючи сховище тканин та зображень, щоб збільшити наші знання про еволюцію різних форм захворювань. Кортикостероїди можуть покращити симптоми в короткостроковій перспективі, але необхідні додаткові дослідження для перевірки їх довгострокових ефектів та інших імунодепресивних препаратів у пацієнтів з НР. Нарешті, відсутні дані про ефективність антифібротичних засобів, таких як нінтеданіб та пірфенідон, при лікуванні хронічних НР [48], що вимагає подальших досліджень.

Список літератури

Fink JN, Ortega HG, Reynolds HY та ін. Потреби та можливості для досліджень при гіперчутливому пневмоніті. Am J Respir Crit Care Med. 2005; 171 (7): 792–8.

Selman M, Pardo A, King TE Jr. Гіперчутливий пневмоніт: розуміння діагностики та патобіології. Am J Respir Crit Care Med. 2012; 186 (4): 314–24.

Lacasse Y, Girard M, Cormier Y. Недавні досягнення при гіперчутливому пневмоніті. Грудна клітка. 2012; 142: 208–17.

Spagnolo P, Richeldi L, du Bois RM. Екологічні тригери та фактори сприйнятливості при ідіопатичних гранулематозних захворюваннях. Semin Respir Crit Care Med. 2008; 29: 610–9.

Lacasse Y, Cormier Y. Гіперчутливий пневмоніт. Orphanet J Рідкісний Dis. 2006; 1:25.

Грухов Х.В., Гофман Р.Г., Маркс Дж.Дж., Емануель Д.А., Римм А.А. Осадження антитіл до легеневих антигенів фермера у фермерській популяції Вісконсина. Am Rev Respir Dis. 1981; 124 (4): 411–5.

Ohshimo S, Bonella F, Guzman J, Costabel U. Гіперчутливий пневмоніт. Імунольна алергія Clin N Am. 2012; 32: 537–56.

Thomeer MJ, Costabel U, Rizzato G, Poletti V, Demedts M. Порівняння реєстрів інтерстиціальних захворювань легенів у трьох європейських країнах. Eur Respir J Suppl. 2001; 32: 114–8 с.

Grant IW, Blyth W, Wardrop VE, Gordon RM, Pearson JC, Mair A. Поширеність легенів фермера в Шотландії: пілотне опитування. Br Med J. 1972; 1: 530–4.