Гострий дисемінований енцефаломієліт - радник терапії раку
Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM) - це порушення запалення та демієлінізації головного та/або спинного мозку. Це встановлений розлад (перший опис датується 1724 роком) з багатьма компонентами, які недостатньо добре вивчені. ADEM часто важко відрізнити від інших розладів демієлінізації, таких як розсіяний склероз (РС). ADEM - це клінічний діагноз та діагноз виключення. Чіткого біологічного маркера захворювання немає, і діагноз ставиться на основі клінічних показників, часто за допомогою нейровізуалізації. ADEM класично описується як ізольований епізод демієлінізації (тобто монофазний), але повідомлення про багатофазні форми ADEM призвели до значних суперечок. Існує кілька вказівок для полегшення діагностики ADEM. Відрізнити ADEM від інших розладів важливо, оскільки лікування різних процесів захворювання різниться.
ADEM - рідкісне захворювання з частотою захворюваності у дітей 0,07-0,8 на 100 000 осіб/рік. Середній вік початку захворювання у дітей становить приблизно 6 років, але частота захворювань найвища у дітей молодшого віку (вік
Таблиця I.
Представлення симптомів ADEM
АДЕМ - це розлад, що перекриває ознаки енцефаліту та інших демієлінізуючих розладів, таких як РС. Не рідко діти, яким спочатку діагностували ADEM, надалі переназначають діагноз на альтернативний діагноз пізніше, коли вони відчувають прогресування симптомів та/або рецидив неврологічних дефіцитів. Див. Таблицю II.
Таблиця II.
Не існує конкретного лабораторного або рентгенографічного дослідження, щоб встановити остаточний діагноз ADEM. Діагноз ставлять на основі клінічних характеристик, часто за підтримки нейровізуалізації. Лабораторні дослідження можуть бути корисними для виключення імітацій ADEM, таких як енцефаліт.
Діти з ADEM, як правило, мають мультифокальні симптоми та енцефалопатію в анамнезі протягом 2-5 днів. Наявність енцефалопатії має важливе значення для діагностики відповідно до більшості діагностичних вказівок, хоча багато публікацій включають пацієнтів з діагнозом ADEM, які не мають енцефалопатії як частину свого викладу. З огляду на ретроспективний дизайн великих доступних досліджень, незрозуміло, чи ця мінливість пов’язана з нездатністю клініцистів постійно оцінювати та/або документувати легкі та середні форми енцефалопатії чи справді широкий спектр наявних симптомів. Інфекція або вакцина в анамнезі менш ніж за 4 тижні до презентації присутня для більшості, але для постановки діагнозу не потрібна.
Діти, яких розглядають для діагностики монофазного АДЕМ, не повинні мати анамнезу подібних попередніх подій та інших діагнозів, що свідчать про більш хронічний процес (наприклад, неврит зорового нерва). Дітей з однією попередньою подією можна розглянути для діагностики багатофазного ADEM. Кілька попередніх подій більше не узгоджуються з діагнозом ADEM.
Оскільки клінічний вигляд ADEM значно збігається з іншими демієлінізуючими захворюваннями, комплексні оцінки повинні включати спостереження за гострим періодом. Насправді, згідно з останніми рекомендаціями, діагноз ADEM слід застосовувати ретроспективно лише після того, як пацієнт спостерігається під час спостереження та не виявляє нових клінічних подій через 3 місяці після появи початкових симптомів.
Лабораторні дослідження корисні для виключення інших діагнозів, які можуть пояснити наявні у пацієнта симптоми. На даний момент немає спеціальних лабораторних досліджень для діагностики ADEM.
Посіви крові слід враховувати при зараженні інфекцією, особливо якщо у пацієнта спостерігаються лихоманка та/або оболонки мозку. Конкретні інфекційні дослідження слід розглядати, виходячи з виступу, історії опромінення та сезону. Брайтонська робоча група з питань енцефаліту та інші опублікували керівні принципи, які включають конкретні діагностичні лабораторії, які будуть включені в оцінку енцефаліту, мієліту та ADEM.
Пацієнти з клінічними симптомами, що проявляються протягом більш тривалого періоду та/або свідченнями поліорганної дисфункції, можуть отримати користь від серологічних маркерів, таких як антинуклеарні антитіла (ANA), антифосфоліпідні антитіла та/або анти-dsDNA антитіла, щоб виключити системне ревматологічне захворювання з неврологічними проявами . Пацієнти з неоплазмою та/або психічними симптомами в анамнезі можуть отримати користь від паранеопластичних досліджень, таких як антитіла до NMDAR.
Антитіло до аквапорину-4 (AQP4) - це тест, який використовується для діагностики NMO або хвороби Девіка. Якщо у пацієнта спостерігається неврит зорового нерва та/або поперечний мієліт, це дослідження сироватки слід проводити в гострий період і повторити в подальшому, якщо підозра залишається високою, оскільки титри спочатку можуть бути негативними. Повідомлялося про серопозитивність антитіл AQP4 у випадках ADEM, і, отже, позитивний результат слід розглядати в контексті інших особливостей курсу дитини.
Діти піддаються ризику випадкового потрапляння ліків, що відпускаються за рецептом, заборонених речовин, алкоголю та різноманітних побутових товарів, які можуть спричинити гостру енцефалопатію, пов’язану з іншими неврологічними симптомами, що імітують ADEM. Потрібно отримати ретельну історію для вивчення потенційних небезпек у навколишньому середовищі, які можуть бути направленими на отримані лабораторні дослідження (наприклад, свинець, етанол, рівень Dilantin® тощо).
У більшості пацієнтів слід проводити стандартні дослідження, включаючи кількість клітин, глюкозу, білок та грамову пляму/культуру, але вони, як правило, не є діагностичними, за винятком виключення інших порушень (наприклад, позитивного грамового забарвлення та культури при бактеріальному менінгіті). Плеоцитоз спинномозкової рідини (ЦСЖ) (лейкоцити> 5) та підвищення рівня білка є загальними явищами при ADEM, але не завжди аномальними. При підвищенні показник лейкоцитів у спинномозковій лінії має тенденцію до незначного підвищення (
Таблиця III.
Критерії для розрізнення РС від ADEM *