Харчування в Фонді досліджень анемії Фанконі

Багато людей з ФА мають поганий ріст, пропорційно меншу вагу та низький зріст. Батьки дітей з ФА часто стурбовані поганим набором ваги дитини та "вибагливим харчуванням". Це короткий посібник, який допоможе сім’ям зрозуміти проблеми харчування дітей з ФА.

Як на зростання впливає ФА?

Особи з ФА можуть бути нижчими, ніж очікувалося, залежно від самого генетичного стану, генетики, не пов'язаної з ФА, гормональних відхилень, неправильного харчування, порушення всмоктування або пригнічення росту через запалення, пов'язане з інфекцією.
Гіпотрофія, будь то результат поганого споживання їжі, великого використання енергії, використання жиру та білка над глюкозою або надмірної втрати стільця, спочатку призводить до кривої росту, що демонструє низьку вагу щодо зросту або низький ІМТ щодо віку.

Що таке "нормальна" крива росту і що, якщо виміри моєї дитини не потрапляють у "типовий" діапазон процентилів росту

За словами Синтії Таггарт, лікарки з лікарні у дитячій лікарні Цинциннаті:

Криві зростання дозволяють лікарям контролювати ріст людини з часом у порівнянні з іншими особами того ж віку та статі.
Дієтологи та лікарі контролюють вагу, зріст, порівняння ваги/зросту (ІМТ) у дітей з ФА.
Вагу та зріст слід вимірювати під час кожного клінічного візиту, а виміри дитини слід наносити на графік, який називається кривою росту.
Типовий діапазон зростання для типової дитини становить від 3 до 97-го процентиля; однак існують такі стани та хвороби, коли діти ніколи не будуть рости між 3-м та 97-м процентилем.
Часто крива росту дитини з ФА буде імітувати криву росту дитини, яка не має ФА, але залишатиметься значно нижче типової кривої зростання. Це може бути нормально, якщо є певне зростання!
Дієтологи, які спостерігають дітей з ФА, сподіваються, що дитина встановила їх криву зростання. Вони можуть не набирати вагу або зріст, як дитина, яка не хворіє на ФА, але важливо вивчити, чи встановили вони власну криву росту

Огляд харчування у ФА (червень 2020)

Що робити, якщо моя дитина прискіплива?

Поганий прийом через рот може бути наслідком багатьох факторів, включаючи ускладнення анатомічних шлунково-кишкових аномалій (звуження травного тракту або ускладнення репарації), хронічне запалення та/або інфекція, побічні ефекти ліків або неврологічні/поведінкові проблеми.

Особи, які є "прискіпливими", користуються поведінковою терапією, такою як сімейний та когнітивно-поведінковий підходи для збільшення різноманітності вживаних продуктів. За даними Essayli & Vitousek (2020), КПТ визнаний ефективним засобом лікування для дорослих, які борються з обмежувальними способами харчування, проте необхідні додаткові дослідження, щоб показати ефективність для молодих людей. На сьогоднішній день немає досліджень, які б стосувались конкретно ефективності поведінкової терапії для дітей з ФА, однак поведінкова терапія була ефективною в інших групах пацієнтів з поганим споживанням їжі. Наприклад, у пацієнтів із муковісцидозом модифікація поведінки продемонструвала довгострокові покращення споживання їжі.

Дієтичних консультацій, з оцінкою або без оцінки спеціаліста з годування, може бути достатнім для покращення прийому всередину; однак, якщо споживання їжі не збільшується, консультування повинно бути спрямоване на максимізацію калорій шляхом додавання висококалорійних продуктів до дієти та рідких або порошкових добавок (наприклад, банани, авокадо, горіхове масло, хумус, сир, олія, масло, молочні продукти, заправки, лікувальні калорійні добавки тощо).

Агресивна спроба збільшити споживання їжі не призведе до збільшення її зросту або загального стану здоров’я, а може навіть спонукати до невпорядкованих або нездорових проблем харчування.

Інформація та поради щодо здорового харчування

Надано Сінтією Таггарт, лікарю з питань дитячої лікарні Цинциннаті

Золотий стандарт здорового харчування можна знайти на MyPlate.gov. Він замінив традиційну харчову піраміду і був висунутий Міністерством сільського господарства США (USDA). Ці стандарти диктують, що половина тарілки їжі повинна містити фрукти та овочі, чверть тарілки повинна складати білок, чверть зерна та молочні продукти як доповнення до їжі.

Їжте фрукти/овочі в сезон
Їжте натуральний цукор і уникайте перероблених цукрів (наприклад, їжте сухофрукти, свіжі фрукти)
Додайте різноманітності страв, додаючи щодня до овочів новий овоч
Провали, заправки та молочні продукти можуть стати чудовим джерелом зайвих калорій
Багато оброблених харчових продуктів містять велику кількість натрію. Вибирайте свіжі фрукти та овочі, коли це можливо. Спробуйте використовувати спеції та трави, щоб додати аромат замість солі.
Купуйте нежирне м’ясо, щоб залишатися в межах насичених жирів (наприклад, курка, свіжий тунець, оленина тощо).

Органічна їжа проти неорганічної

За словами Синтії, “не було жодних прямих досліджень на людях, які б показали, що органічна їжа може запобігати раку чи іншим захворюванням набагато ефективніше, ніж їжа, що вирощується традиційно. Наразі також немає постійних доказів того, що органічна їжа є більш поживною, ніж традиційно вирощувана їжа ".