Хвороба фон Віллебранда - NHS
Хвороба фон Віллебранда (СЗЗ) - це загальний спадковий стан, який може спричинити кровотечу легше, ніж зазвичай.
Люди з ВХЗ мають низький вміст речовини, що називається фактором фон Віллебранда, у крові, або він працює не дуже добре.
Фактор фон Віллебранда допомагає клітинам крові злипатися (згортатися) при кровотечі. Якщо його недостатньо або він працює неправильно, кровотеча зупиняється довше.
В даний час не існує ліків від ВЗЗ, але зазвичай це не викликає серйозних проблем, і більшість людей з ним можуть жити нормальним активним життям.
Симптоми хвороби фон Віллебранда
Симптоми ВЗЗ можуть початися в будь-якому віці. Вони можуть варіюватися від дуже легких і ледь помітних до частих і важких.
Основними симптомами є:
- великі синці або синці легко
- часті або тривалі носові кровотечі
- кровоточивість ясен
- сильна або тривала кровотеча з порізів
- у жінок - рясні місячні та кровотечі під час або після пологів
- сильна або тривала кровотеча після видалення зуба або операції
У деяких людей також існує невеликий ризик таких проблем, як кровотеча в кишечнику (що спричиняє кровотечу знизу) та хворобливі кровотечі в суглоби та м'язи.
Коли звертатися за медичною допомогою
Зверніться до лікаря загальної практики, якщо у вас є симптоми ВЗЛ, особливо якщо це є у когось із вашої родини.
Якщо лікар загальної практики вважає, що у вас можуть бути проблеми з кровотечею, вони можуть направити вас до лікарні для проведення аналізів крові, щоб перевірити наявність таких захворювань, як ДХЗ. Скажіть своєму лікарю, якщо у вас в родині це було в анамнезі.
Якщо у вас вже діагностовано СЗЗ, зверніться до свого фахівця, якщо:
- у вас постійно з’являються кровотечі
- у вас було сильне кровотеча
- ви вагітні або плануєте вагітність
Перейдіть до A&E, якщо у вас дуже сильна кровотеча або кровотеча, яка не зупиняється.
Поради щодо лікування та способу життя хвороби фон Віллебранда
В даний час не існує ліків від ВЗЗ, але його зазвичай можна контролювати за допомогою ліків та деяких простих заходів щодо способу життя.
Лікування та профілактика кровотеч
Якщо у вас кровотеча, натискання на рану (або защемлення м’якої частини носа, якщо у вас кровотеча з носа) протягом декількох хвилин може бути все, що вам потрібно зробити.
Ваш лікар може також дати вам ліки, щоб допомогти зупинити кровотечу, коли вона трапляється.
Існує 3 основних ліки, які можуть допомогти зупинити кровотечу:
- десмопресин - доступний як назальний спрей або ін’єкція
- транексамова кислота - доступний у вигляді таблеток, ополіскувача для рота або ін’єкцій
- концентрат фактора фон Віллебранда - доступний у формі ін’єкції
Ці ліки також можна використовувати перед процедурою або операцією, щоб зменшити ризик кровотечі. Якщо у вас важкі захворювання на ЗЗЗ, вам, можливо, доведеться регулярно приймати їх, щоб запобігти серйозним кровотечам.
Якщо ваш лікар рекомендує ліки, поговоріть з ними про найкращий для вас варіант та запитайте про побічні ефекти кожного ліки.
Лікування для важких періодів
Якщо VWD викликає важкі місячні, поговоріть зі своїм лікарем загальної практики або спеціалістом щодо лікування, яке допоможе контролювати кровотечу.
- оральні контрацептивні таблетки
- внутрішньоматкова система (ВМС)
- таблетки транексамової кислоти
- десмопресин назальний спрей
- у важких випадках концентрат фактора фон Віллебранда