Хвороби крові - гіпохромні мікроцитарні анемії Британіка
Гіпохромні мікроцитарні анемії, що характеризуються наявністю в циркулюючій крові еритроцитів, менших за норму та погано наповнених гемоглобіном, діляться на дві основні категорії. Перший - результат дефіциту заліза, а другий - порушення порушеного виробництва гемоглобіну; в будь-якому випадку в червоних клітинах є недостатня кількість кінцевого продукту.
Хворі на залізодефіцитну анемію бліді, але не жовтяничні. Дефіцит залізовмісних ферментів у тканинах, якщо достатньо великий, призводить до гладкості язика; ламкі, сплощені нігті; і волосся без блиску. Під назвою хлороз цей тип анемії згадувався в популярній літературі та зображувався на картинах, особливо на голландських майстрах, до 20 століття. Хоча зараз це не завжди рідше, не викликає сумнівів, що в Європі та Північній Америці воно менш серйозне, ніж було колись. Єдиним необхідним лікуванням є пероральне введення солей заліза в якійсь смачній формі, наприклад, сульфату заліза.
Невеликі еритроцити, погано заповнені гемоглобіном, характерні для спадкового порушення утворення гемоглобіну, таласемії, яке поширене серед середземноморських народів і про яке йдеться нижче. За винятком дефіциту заліза та таласемії, гіпохромна мікроцитарна анемія зустрічається рідко. Це спостерігається при анемії, що реагує на вітамін В6 (піридоксин), де анемія, ймовірно, є наслідком порушення метаболізму в синтезі гемової частини гемоглобіну. Сидеробластична анемія, що характеризується наявністю в кістковому мозку ядерних еритроцитів, ядро яких оточене кільцем залізних гранул (кільчасті сидеробласти) і часткою дрібних блідо-червоних клітин у крові, невідома причина і важко піддається лікуванню.
Гемолітичні анемії
Знищення еритроцитів зі швидкістю, що значно перевищує норму, якщо не компенсується прискореним виробленням еритроцитів, спричиняє гемолітичну анемію. Збільшення руйнування червоних клітин визначається демонстрацією підвищеної кількості пігментних продуктів їх руйнування, таких як білірубін та уробіліноген, у плазмі крові, сечі та фекаліях та свідченням прискореного еритропоезу, наприклад, збільшенням кількості молодих клітин (ретикулоцити) в крові. Коли руйнування клітин крові відбувається надзвичайно швидко або відбувається в судинах, вільний гемоглобін виявляється в сечі (гемоглобінурія). Лікування залежить від причини гемолітичної анемії.
Є дві основні причини гемолітичної анемії: (1) дефектні по своїй суті еритроцити та (2) середовище, вороже ставлене до еритроцитів. Аномалії всередині еритроцитів, як правило, є вродженими та спадковими. Їх ілюструють захворювання, при яких клітинна мембрана ослаблена, клітинний метаболізм дефектний або гемоглобін ненормальний.
Спадковий сфероцитоз є найпоширенішим захворюванням, що вражає мембрану еритроцитів. Характеризується наявністю еритроцитів, які здаються дрібними, щільно фарбують гемоглобін і виглядають майже сферично. Такі клітини механічно крихкі і легко набрякають і лопаються в розведеному розчині солі. В організмі вони розпадаються, позбавлені вільного доступу до плазмової глюкози. Аномалія посилюється через тенденцію клітин залишатися довше, ніж зазвичай, у селезінці через їх сфероїдальну форму. Корпускулярний дефект може з’явитися, якщо він успадкований від будь-якого з батьків (спричинений домінантним геном). Анемія різниться за ступенем тяжкості. Він може бути настільки м’яким, що проходить непоміченим роками, але може раптово стати важким - наприклад, коли випадкова респіраторна інфекція ненадовго пригнічує прискорене вироблення еритроцитів, необхідне для задоволення постійно зростаючої швидкості їх руйнування. Відомо, що парвовірус спричиняє це тимчасове припинення еритропоезу, і розвиток важкої анемії за цих обставин називають апластичною кризою. Видалення селезінки, яка завжди збільшена, виліковує анемію шляхом усунення місця секвестрації та руйнування еритроцитів, але не перешкоджає спадковій передачі захворювання.
Гемолітична анемія може також виникнути як наслідок середовища, ворожого до еритроцитів. Деякі хімічні агенти руйнують еритроцити, коли дається достатня кількість (наприклад, фенілгідразин); інші шкідливі лише для осіб, еритроцити яких чутливі до дії агента. Ряд токсичних препаратів є окислювачами або перетворюються в окислювальні речовини в організмі. Травма може бути випадковою, як при прийомі кульки молі (нафталіну) у дітей, або це може бути небажаний ефект препарату, що застосовується терапевтично. Індивідуальна чутливість буває декількох видів. Деякі пацієнти сприйнятливі до окислювачів, таких як згадані вище антималярійні сполуки. Це пов’язано зі спадковою спадковою недостатністю ферменту G-6-PD. В інших випадках чутливість визначається на імунологічній основі (наприклад, гемолітична анемія, спричинена введенням пеніциліну або хінідину). Анемія швидко розвивається протягом декількох днів і може призвести до летального результату без переливання.
Давно визнаний тип гемолітичної анемії - це такий, що пов’язаний із переливанням несумісних еритроцитів. Антитіла до речовин альфа- та бета-ізоагглютинін, які природним чином трапляються в крові, руйнують еритроцити донора, коли несумісну кров дають шляхом переливання. Окрім найвідоміших груп крові - A, B та O - існують і інші групи, до яких у людини можуть вироблятися антитіла, що спричинятимуть реакції трансфузії. Прикладом є резус-групи (резус-групи) та групи Келлів. При фетальному еритробластозі (гемолітична хвороба новонародженого) руйнування плодової крові тілом матері може бути наслідком несумісності резусу або АВО. Події, які мають місце, це, по-перше, проходження несумісних еритроцитів із плода в кровообіг матері через розрив плацентарних судин, потім вироблення антитіл у матері і, нарешті, проходження цих антитіл до плід з подальшим гемолізом, анемією та жовтяницею.