Лейоміосаркома матки - NORD (Національна організація з рідкісних розладів)
Лейоміосаркома матки
NORD дуже вдячний Деннісу С. Чи, доктору медицини, заступнику начальника гінекологічної служби, відділення хірургії, Меморіальний центр ракових захворювань Слоуна, за допомогу у підготовці цього звіту.
Синоніми лейоміосаркоми матки
Загальна дискусія
Ознаки та симптоми
Симптоми лейоміосаркоми матки можуть різнитися залежно від конкретного випадку в залежності від точного розташування, розміру та прогресування пухлини. У багатьох жінок не буде явних симптомів (безсимптомних). Найпоширеніший симптом - аномальна кровотеча з піхви та матки. Кровотечі в постменопаузі є важливим фактором, який може свідчити про лейоміосаркому матки.
Можуть виникнути додаткові симптоми, включаючи тиск або біль, що впливає на таз або шлунок, ненормальні виділення з піхви та зміна звичок сечового міхура або кишечника. Загальні симптоми, часто пов'язані з раком, включають втому, лихоманку, втрату ваги та загальне почуття поганого самопочуття (нездужання).
Лейоміосаркоми матки є злоякісними і можуть поширюватися (метастазувати) локально та в інші ділянки тіла, особливо в легені та печінку, часто викликаючи ускладнення, що загрожують життю. Лейоміосаркоми повторюються більш ніж у половині випадків, іноді протягом восьми-16 місяців з моменту первинного діагнозу та лікування.
Причини
Точна причина лейоміосаркоми матки невідома. Вони часто виникають спонтанно, без видимих причин. У надзвичайно рідкісних випадках деякі дослідники вважають, що вони можуть означати злоякісну зміну (трансформацію) доброякісної (неракової) міоми. Однак інші дослідники стверджують, що злоякісна трансформація міоми не доведена. Міома - найпоширеніші пухлини, що вражають жінок, і часто з’являються в дітородний вік. Міома також може бути відома як лейоміома або міома. Більшість міом не викликає симптомів або ускладнень.
Дослідники припускають, що генетичні та імунологічні відхилення, фактори навколишнього середовища (наприклад, вплив ультрафіолетових променів, певних хімічних речовин, іонізуюче випромінювання), дієта, стрес та/або інші фактори можуть відігравати важливу роль у спричиненні конкретних видів раку. Слідчі проводять постійні основні дослідження, щоб дізнатися більше про безліч факторів, які можуть призвести до раку.
У осіб, хворих на рак, включаючи лейоміосаркому, злоякісні новоутворення можуть розвиватися внаслідок аномальних змін у структурі та орієнтації певних клітин, відомих як онкогени або гени-супресори пухлини. Онкогени контролюють ріст клітин; Гени-супресори пухлини контролюють поділ клітин і забезпечують загибель клітин у належний час. Конкретна причина змін цих генів невідома. Однак сучасні дослідження показують, що порушення ДНК (дезоксирибонуклеїнова кислота), яка є носієм генетичного коду організму, є основою клітинної злоякісної трансформації. Ці аномальні генетичні зміни можуть відбуватися спонтанно з незрозумілих причин або, що рідше, можуть передаватися у спадок.
Лейоміосаркоми пов'язані з конкретними генетичними та екологічними факторами ризику. Деякі спадкові захворювання, що протікають у сім'ях, можуть збільшити ризик розвитку лейоміосаркоми. Ці розлади включають синдром Гарднера, синдром Лі-Фраумені, синдром Вернера, нейрофіброматоз та декілька синдромів імунодефіциту. Точний зв’язок між лейоміосаркомою та цими розладами не зрозумілий. (Для отримання додаткової інформації про ці розлади виберіть конкретну назву розладу як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.)
Дослідники припустили, що вплив високої дози випромінювання та деяких хімічних речовин (наприклад, гербіцидів) може бути пов’язано з підвищеним ризиком розвитку лейоміосаркоми, але остаточної зв'язку не встановлено.
Постраждале населення
Лейоміосаркома матки є надзвичайно рідкісною формою раку, що, за оцінками, щороку зустрічається у 6 з кожних 1 000 000 жінок у Сполучених Штатах. Середній вік на момент встановлення діагнозу - 51. На лейоміосаркоми матки припадає 1-2 відсотки всіх злоякісних пухлин матки.
Лейоміосаркома - це форма саркоми м’яких тканин. За даними Американського онкологічного товариства, у 2006 р. У США відбудеться 9530 нових випадків саркоми м’яких тканин. Саркоми м’яких тканин вражають чоловіків дещо частіше, ніж жінок, і частіше трапляються у дорослих, ніж у дітей та підлітків.
Супутні розлади
Симптоми наступних розладів можуть бути подібними до симптомів лейоміосаркоми матки. Порівняння можуть бути корисними для диференціальної діагностики.
Карцинома ендометрію відноситься до раку внутрішньої оболонки, що вистилає матку (ендометрій). Це найпоширеніший тип гінекологічного раку в США, і більшість випадків виникає після менопаузи. Карцинома ендометрія може спричинити постменопаузальну кровотечу. У жінок протягом репродуктивних років це може спричинити порушення менструального циклу. Точна причина карциноми ендометрію невідома, але факторами, які, як відомо, підвищують ризик, є ожиріння, прийом всередину естрогену, який не противиться, та деякі спадкові синдроми раку.
Міома матки, також відома як лейоміома, є доброякісною пухлиною гладких м’язів матки. Ці загальні пухлини вражають приблизно 20 відсотків жінок у віці до 40 років. Більшість випадків міоми матки не викликають симптомів (безсимптомно) і не потребують лікування. Ці пухлини можуть збільшуватися в розмірі, що в кінцевому підсумку спричиняє сильні менструальні кровотечі, тривалі менструальні кровотечі, тиск або біль у малому тазу, а також порушення роботи сечовивідних та шлунково-кишкових шляхів. Точна причина міоми матки невідома.
Діагностика
Діагноз лейоміосаркоми матки найчастіше ставлять випадково, коли уражені особи прооперовані з приводу доброякісних пухлин гладкої мускулатури матки (лейоміоми або міоми). Патологічний огляд зразків операцій на міомі може виявити під мікроскопом певні характеристики, які є більш характерними для лейоміосаркоми, ніж доброякісної міоми. Таким чином, патологічний огляд є ключовим діагностичним аспектом, який відрізняє злоякісну лейоміосаркому від її доброякісної форми - лейоміоми.
Спеціалізовані методи візуалізації можуть бути використані, щоб допомогти оцінити розмір, розміщення та розширення пухлини та служити допоміжним засобом для майбутніх хірургічних процедур серед осіб з лейоміосаркомами матки. Такі методи візуалізації можуть включати комп’ютерну томографію (КТ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) та ультразвук. Під час КТ сканування комп’ютер та рентгенівські промені використовуються для створення плівки, що показує зображення поперечного перерізу певних структур тканин. МРТ використовує магнітне поле та радіохвилі для отримання зображень поперечного перерізу певних органів та тканин тіла. Під час УЗД відбиті звукові хвилі створюють зображення матки. Також можуть бути проведені лабораторні дослідження та спеціалізовані візуалізаційні тести для визначення можливої інфільтрації регіонарних лімфатичних вузлів та наявності віддалених метастазів.
Для підтвердження діагнозу метастатичної лейоміосаркоми може бути проведена тонкоголкова аспірація. Аспірація тонкої потреби (FNA) - це діагностична техніка, при якій тонка порожниста голка пропускається через шкіру і вставляється в вузлик або масу для вилучення невеликих зразків тканини. Потім зібрану тканину вивчають під мікроскопом. У деяких випадках FNA може виявитись безрезультатною, а лікарі можуть провести біопсію з розрізом. Під час біопсії надрізу невелику пробу тканини хірургічно видаляють і направляють у патологічну лабораторію, де її обробляють та вивчають для визначення її мікроскопічної структури та складу (гістопатологія).