Межі аутоантитіл у Morphea Оновлення імунології

Аутоімунні та аутозапальні розлади

Ця стаття є частиною Теми дослідження

Автоімунітет шкіри Переглянути всі 68 статей

Редаговано
Ральф Дж. Людвіг

Любецький університет, Німеччина

Переглянуто
Лора Мандік-Наяк

Інститут медичних досліджень Ланкенау, США

Унні Крішна С. Самаведам

Університет Цинциннаті, США

Ніл Дж. МакХью

Університет Бата, Великобританія

Приналежності редактора та рецензентів є останніми, наданими в їхніх дослідницьких профілях Loop, і вони не можуть відображати їх ситуацію на момент огляду.

межі

  • Завантажити статтю
    • Завантажте PDF
    • ReadCube
    • EPUB
    • XML (NLM)
    • Додаткові
      Матеріал
  • Експортне посилання
    • EndNote
    • Довідковий менеджер
    • Простий текстовий файл
    • BibTex
ПОДІЛИТИСЯ НА

ОГЛЯД СТАТТІ

  • 1 Кафедра хімії, Технічний університет Данії, Kongens Lyngby, Данія
  • 2 Відділ ревматології, Департамент педіатрії, Дитяча лікарня Пітсбурга, Університет Пітсбурга, Пітсбург, Пенсільванія, США

Шкірні аутоімунні стани належать до більшої групи захворювань сполучної тканини і в першу чергу вражають шкіру, але можуть також залучати основні тканини, такі як жирова тканина, м’язи та кістки. Аутоімунні антитіла (аутоантитіла) відіграють роль при аутоімунних захворюваннях шкіри, таких як локалізована склеродермія, яку також називають морфеєю, та системна склеродермія, також звана системним склерозом (SSc). Детальні дослідження біологічної ролі аутоантитіл у аутоімунних захворюваннях шкіри обмежені. Це дає кілька доступних інструментів для ефективної діагностики та лікування аутоімунних захворювань шкіри. Цей огляд має на меті надати оновлену інформацію про виявлення та найновіші дослідження аутоантитіл у морфеї. Кілька недавніх досліджень показали зв'язок профілів аутоантитіл з підтипами хвороби, ступенем пошкодження та потенціалом рецидивів, що відкриває нові цікаві можливості для персоналізованого управління захворюваннями. Ми обговорюємо роль існуючих тестів на аутоантитіла в лікуванні морфеї та найновіші дослідження патогенезу морфеї. Ми також надаємо оновлення про нові біомаркери аутоантитіл для діагностики та вивчення морфеї.

Вступ

Будучи частиною аномальної імунної відповіді, аутоімунні антитіла (аутоантитіла) є цінними біомаркерами в аутоімунітеті. Причинність аутоантитіл при аутоімунних захворюваннях досі залишається суперечливою і вимагає більш фундаментальних досліджень (1). Тим не менше, клінічні аналізи виявлення аутоантитіл зазвичай використовуються для діагностики та класифікації аутоімунних захворювань (2). Недавні дослідження виявили чіткі профілі аутоантитіл серед пацієнтів з аутоімунними захворюваннями, відкривши нові шляхи для кращої діагностики та персоналізованого управління захворюваннями (3).

Прототипове ревматологічне аутоімунне захворювання шкіри, системний склероз (SSc), часто визначається та підкатегоризується профілем аутоантитіл, окрім ступеня ураження шкіри (4). Наявність пов'язаних зі склеродермією аутоантитіл, таких як аутоантитіла до топоізомерази та центромер, дозволило клініцистам краще передбачити участь органів у цих пацієнтів. Тим не менше, справжня патогенність цих аутоантитіл при поширенні хвороби SSc ще не з'ясована.

50% хворих на морфею із ураженням голови (14–16). Ці прояви включають судоми, головні болі, геміпарез, параліч черепно-мозкових нервів, неврит зорового нерва, увеїт, склерит, сухість очей, атрофічні коріння зубів, скупченість зубів та неправильний прикус. Підтипи морфеї та асоціації ECM відрізняються у дорослих від початку дитинства. Обмежена поверхнева (морфея нальоту) та генералізована морфея є типовими у морфеї у дорослого віку (рисунок 1А), тоді як лінійна склеродермія, як лінійні підтипи тулуба/кінцівки, так і лінійні підтипи, частіше зустрічається у морфеї, що виникає в дитинстві (рис. 11). Для досягнення персоналізованих схем управління ці фактори слід враховувати.

Фігура 1. Морфея: (A) Узагальнена морфея та морф'яний наліт є найпоширенішими підтипами морфеї у дорослих пацієнтів (B) лінійна склеродермія тулуба, кінцівок та голови найпоширеніша у дитячій морфеї. Для кожної фотографії учасник отримав письмову інформовану згоду на публікацію цього зображення.

Взагалі, морфея спостерігається клінічно за допомогою візуалізації та оцінки шкірних змін у часі (рис. 1). Для моніторингу морфеї було розроблено кілька методів клінічної оцінки, таких як депігментація, ущільнення, еритема та показник телеангіектазії (DIET), модифікований шкірний бал Роднана (mRSS) та Інструмент оцінки локалізованої склеродермії (LoSCAT) (12, 17) . Всі ці методи оцінюють активність та пошкодження разом на основі обраних клінічних параметрів. Відсутність повної валідації критеріїв відповіді на лікування цих балів обмежує можливість клініцистів судити про ефективність цих методів лікування. Поєднання міри шкірного результату разом із серологічними біомаркерами, такими як аутоантитіла, може бути вірогідним засобом для кращої класифікації та стратифікації хворих на морфею.