Мікропеніс - огляд тем ScienceDirect

Мікрофаллус заслуговує ретельної оцінки на наявність гіпопітуїтаризму або дефіциту гормону росту, особливо за наявності гіпоглікемії або незрозумілої жовтяниці.

огляд

Пов’язані терміни:

  • Гіпоспадія
  • Фенотип
  • Мутація
  • Насінники
  • Статеве дозрівання
  • Гіпогонадотропний гіпогонадизм
  • Крипторхізм
  • Лютеїнізуючий гормон
  • Тестостерон

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

ПОРУШЕННЯ ПЕНІСУ І МОЗИТИ

Джордж Чіанг, Марк Кендрон, з дитячої урології, 2010

Класифікація

Суворе визначення мікропеніса - це таке, коли розтягнута довжина статевого члена перевищує 2,5 стандартних відхилень (SD) нижче середнього. 19 Щоб новонародженого можна було класифікувати як мікропеніса, його довжина витягнутого пеніса повинна бути менше 1,9 см. Нормальний розмір статевого члена у новонародженого чоловічої статі становить 3,5 ± 0,7 см при витягнутій довжині та 1,2 ± 0,2 см у діаметрі. Слід проводити ретельне вимірювання, міцно стискаючи головку і ставлячи жорстку лінійку на спинну сторону статевого члена, від лобкового симфізу до кінчика головки.

Ендокринологія

Шарон Е. Оберфілд, доктор медичних наук,. Деніел Естен Хейл, доктор медичних наук, у «Педіатричні таємниці» (п’яте видання), 2011 рік

82 Які основні критерії використовуються для визначення мікропеніса?

Щоб класифікуватися як мікропеніс, фалос повинен відповідати двом основним критеріям:

Фалос повинен бути нормально сформований, при цьому уретральний прохід повинен знаходитися на голівці статевого члена, а пеніс повинен розташовуватися у відповідному відношенні до мошонки та інших тазових структур. Якщо цих особливостей немає, слід уникати терміну мікропеніс.

Фалос повинен бути більше 2,5 стандартних відхилень нижче відповідного середнього для віку. Для терміну новонародженого це означає, що пеніс довжиною менше 2 см класифікується як мікропеніс.

Важливо, щоб фалос вимірювався належним чином. Це тягне за собою використання жорсткої лінійки, сильно притиснутої до лонного симфізу, максимально пригнічуючи надлобкову жирову подушечку. Фалос м’яко захоплюється бічними полями і розтягується. Вимірювання проводиться вздовж тильної частини пеніса. Також слід звернути увагу на широту фалічного валу. Мікропеніс повинен бути визнаний на ранніх стадіях життя, щоб можна було провести відповідне діагностичне тестування.

Lee PA, Mazur T, Danish R, et al: Micropenis. I. Критерії, етіологія та класифікація, Johns Hopkins Med J 146: 156–163, 1980.

Неоднозначні геніталії

СЕЛМА ФЕЛЬДМАН ВІТЧЕЛ, доктор медицини, ПЕТЕР А. ЛІ, доктор філософії, з дитячої ендокринології (третє видання), 2008

Гіпогонадотропний гіпогонадизм

Гіпогонадотропний гіпогонадизм може проявлятися мікрофаллусом та/або крипторхізмом у немовлят чоловічої статі (див. Розділ 16). Однозначності статевих органів не передбачається, оскільки секреція ХГЧ на плаценту не впливає. Зниження секреції гонадотропіну, мабуть, призводить до зниження секреції тестостерону, так що можуть виникати мікрофаллус і крипторхізм. 349 350

Синдром Каллмана - це епонім, який використовується для X-зв’язаної рецесивної форми гіпогонадотропного гіпогонадизму, пов’язаного з аносмією через невдалу міграцію нейронів GnRH з нюхового плакода в передній мозок уздовж гілок вомероназального нерва. На МРТ виявлено 351352 гіпоплазію або аплазію нюхових шляхів. 353 Молекулярною основою цієї Х-зчепленої форми є мутації гена Каллмана (KAL) (розташований на Xp22.3). Цей ген уникає X-інактивації, кодує 680-амінокислотний білок і допомагає націлювати нейрони GnRH на гіпоталамус. 354 355

Мутації в рецепторах GnRH (GNRHR), рецепторах фактора росту фібробластів 1 (FGFR1) та генах GPR54 також пов'язані з гіпогонадотропним гіпогонадизмом. 356-359 Зовсім недавно мутації в генах, що кодують рецептор прокінетицину-2 (PROKR2) та його ліганд [прокінетицин-2 (PROK2)], були пов'язані з гіпогонадотропним гіпогонадизмом. 360

Ендокринологія

Найла Голденберг, доктор медицини, Арно К. Кумагай, доктор клінічного здоров'я чоловіків, 2008 р

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми MHG значно різняться залежно від віку початку захворювання. Якщо дефіцит тестостерону починається на ранніх термінах внутрішньоутробного життя (наприклад, агенезія яєчок або синдром нечутливості до андрогенів, 5), чоловічі зовнішні статеві органи не розвиваються, і генотиповий плід XY з’явиться із зовнішніми жіночими геніталіями при народженні. У таких випадках справжній генотип і основний розлад можна діагностувати лише в подальшому житті. Вроджений або набутий гіпогонадизм у хлопців до пубертатного періоду з нормальною віссю гормону росту призводить до затримки або відсутності статевого дозрівання, пов’язаного з високим зростом, станом евнухоїдного тіла, загальною відсутністю або недорозвиненням вторинних чоловічих характеристик та асперматогенезом.

Загальні фізичні ознаки та симптоми андрогенної недостатності наведені в таблиці 9-2. Крім того, зниження енергії чи мотивації, погана концентрація уваги та пам’яті, депресія, порушення сну, зниження фізичної чи трудової діяльності або збільшення жиру в організмі або індексу маси тіла (ІМТ) також можуть бути пов’язані з дефіцитом андрогенів. 1 Ці ознаки та симптоми, звичайно, дуже неспецифічні і самі по собі не вказують на дефіцит андрогенів. Конкретні ознаки та симптоми, які можуть бути пов'язані з MHG, описані нижче відповідно до системи органів.

Сечостатева система

Зміни, пов’язані з MHG, можуть включати мікропеніс та невеликі (мл) або відсутні яєчка, якщо початок MHG був передпубертатним. 6 Пеніс нормального розміру, пов’язаний із скороченням або невеликими (5–15 мл) яєчками, вказує на початок МГГ у постпубертатному періоді. 6 У дорослих чоловіків зниження лібідо, ЕД або безпліддя часто є симптомами MHG. 7,8

Конституційно-психологічний

Порушення сну, зниження енергії, нездатність зосередитися та депресія можуть бути частиною синдрому дефіциту тестостерону. 9,10

Кістково-м’язова система

Тестостерон однозначно надає анаболічну дію на розвиток м’язів та нарощування кісток. Отже, якщо МГГ починається до настання статевого дозрівання, це може бути пов’язано з ебіогенним габітусом тіла та часто зі зниженою мінеральною щільністю кісткової тканини (МЩКТ). У MHG у дорослих вплив на м’язи призведе до зниження м’язової сили та об’ємності. Тривалий нелікований гіпогонадизм може проявлятися переломами крихкості або остеопорозом, останній виявляється за допомогою сканування з подвійною енергією рентгенівської абсорбціометрії (DEXA). 11