Надія на аміотрофічний бічний склероз (БАС) за допомогою дієти Кето
Вперше застосована в 20-х роках минулого століття, кетогенна дієта найбільш відома своєю встановленою ефективністю при лікуванні важкоздатної епілепсії і найбільш відома клінічно завдяки цій ролі. На жаль, механізми кетогенної дієти складні і ще не до кінця вивчені. Хоча це, швидше за все, передбачає метаболічну адаптацію в клітинних сигнальних шляхах, зниження збудливості нейронів та нейропротекцію. Таким чином, цілком ймовірно, що кетогенна дієта може виявитися ефективним лікуванням навіть при неврологічних захворюваннях, включаючи аміотрофічний бічний склероз (БАС).
В даний час вивчення терапевтичного впливу кетогенної дієти на інші неврологічні розлади, крім епілепсії, є, в кращому випадку, ембріональним. Таким чином, їх ефективність при лікуванні інших розладів, окрім епілепсії, у людей залишається умоглядною. Тим не менше, ми обговоримо потенційні можливості застосування дієти Кето як лікування АЛС.
Симптоми аміотрофічного бічного склерозу (БАС)
Незважаючи на те, що неврологічні захворювання, такі як епілепсія, дефіцит GLUT1, маніакально-депресивний біполярний розлад та БАС, мають мало спільного в патофізіологічному відношенні, кожна з них має відхилення в клітинному енергетичному обміні. І змінений мозковий енергетичний обмін вказує на змінену функцію мітохондрій. Бічний аміотрофічний склероз (БАС) - це швидко прогресуюче захворювання внаслідок дегенерації рухових нейронів кори головного мозку та переднього рогу спинного мозку, що є загальним летальним результатом. Він забрав життя багатьох людей, зокрема фізика Стівена Хокінга, чемпіона з боксу у важкій вазі Еззарда Мака Чарльза та легенди бейсболу Лу Геріга, котру хвороба називають розмовно.
У більшості пацієнтів з БАС спостерігаються такі симптоми, як судоми, слабкість та атрофія м’язів кистей або ніг. Пізніше слабкість прогресує до передпліч, плечей та нижніх кінцівок. Незабаром слідують фасцикуляції, спастичність, гіперактивні глибокі сухожильні рефлекси, розгинально-підошовні рефлекси, незграбність, скутість, втрата ваги, втома та труднощі з контролем за виразом обличчя та рухами язика. Інші симптоми включають охриплість, дисфагію та невиразність мови. Потім, коли ковтання стає важчим, пацієнти часто задихаються рідиною.
Зрештою, смерть найчастіше спричинена відмовою дихальних м’язів. 50% пацієнтів з БАС помирають протягом трьох років від початку, 20% живуть протягом п’яти років, а 10% матимуть 10-річну виживаність. Виживання довше 30 років надзвичайно рідко [1]. Стівен Хокінг прожив з ALS 55 років.
Іншими словами, БАС є руйнівним дегенеративним захворюванням без відомого лікування, і варіантів лікування існує небагато. Лікування АЛС включає блокатори глутамату, такі як Рилузол, а для зменшення болю та дискомфорту проводяться м’язові релаксатори. Як і епілепсія, точні патологічні механізми, що лежать в основі АЛС, не повністю зрозумілі. Але відомо, що механічно ALS, ймовірно, включає окисні пошкодження, екситотоксичність глутамату, запалення та дисфункцію мітохондріальної мембрани в нервових клітинах [2, 3, 4].
