Нефрокальциноз - огляд тем ScienceDirect

Нефрокальциноз визначається як відкладення фосфату кальцію в нирковій тканині, хоча іноді застосовуються різні додаткові терміни, що відображають локалізацію мінералу в корі, мозковій речовині тощо.

Пов’язані терміни:

  • Нирковий камінь
  • Гіперкальціємія
  • Гіпомагніємія
  • Гіперкальціурія
  • Ізотопи кальцію
  • Вітамін D
  • Білок
  • Мутація
  • Паратиреоїдний гормон

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Сечокам’яна хвороба та нефрокальциноз у дитинстві

Бернд Хоппе,. Світанок С. Міллінер, у Комплексній дитячій нефрології, 2008

Патофізіологія нефрокальцинозу

Нефрокальциноз пов’язаний з відкладеннями оксалату кальцію або фосфату кальцію в тубулоінтерстиціальних областях нирки. Медулярний нефрокальциноз - типова картина, яка спостерігається у 98% випадків. 23 Нефрокальциноз не обов'язково призводить до утворення каменів, і ниркові конкременти можуть виникати за очевидної відсутності макроскопічного нефрокальцинозу, хоча ці два випадки часто спостерігаються разом у одного пацієнта. Ці дві патології відрізняються, але вони тісно пов’язані, і вони мають багато однакових факторів ризику. 23 Нефрокальциноз, частіше, ніж сечокам'яна хвороба, пов'язаний із втратою функції нирок. 23 В одній серії із 152 німецьких пацієнтів з нефрокальцинозом швидкість клубочкової фільтрації та максимальна осмоляльність сечі були пов’язані зі стадією нефрокальцинозу. 24

Нефрокальциноз зазвичай пов’язаний з тубулопатіями, такими як хвороба Дента, синдром Барттера та синдром Лоу, а також спостерігається у пацієнтів із первинною гіпероксалурією та дистальним канальцевим ацидозом нирок 23 (див. Таблицю 33-4). Це добре описано у пацієнтів з гіперкальціємією або надлишком вітаміну D в анамнезі. 24 Гіперкальціурія є загальною для багатьох із цих станів. 23, 24

Розсіяні кристали оксалату кальцію нечасто спостерігаються в клітинах ниркових канальців у пацієнтів, які проходять біопсію алотрансплантата після трансплантації. 30, 31 Значення цих кристалів ще потрібно встановити, але воно, ймовірно, відображає пошкодження ниркових клітин внаслідок гострого канальцевого некрозу, ліків або інших факторів. Низька екскреція цитрату, яка часто спостерігається у цій ситуації, також може зіграти свою роль. 31

Рідина, електроліт, кислотно-основна та нирково-розвиваюча фізіологія та розлади

Джон М. Лоренц, доктор медичних наук, Патрісія Л. Венг, у Фетальних та неонатальних секретах (третє видання), 2014

Нефрокальциноз

Як діагностується нефрокальциноз, як правило, у немовляти?

Нефрокальциноз зазвичай пропонується за результатами УЗД нирок гіперехогенного ниркового мозку, зазвичай у немовлят із дуже низькою вагою. Нефрокальциноз є результатом мікроскопічного звапнення в медулярній ділянці нирки, але часто супроводжується гіперехогенними вогнищами в чашечках, які також представляють ниркові камені. Нефрокальциноз може проявлятися гематурією або інфекцією сечовивідних шляхів, але, як правило, це випадкова знахідка.

У 6-тижневого недоношеного немовляти 28 тижнів вагітності з бронхолегеневою дисплазією виявлено нефрокальциноз. Немовляти кілька тижнів лікували фуросемідом. Хронічне лікування фуросемідом є найбільш вірогідним діагнозом у цьому випадку?

Так. Зв'язок тривалої терапії фуросемідом та нефрокальцинозу було добре визнано з початкового опису Hufnagle та співавт. у 1982 р. Однак існують інші діагностичні міркування для немовлят з нефрокальцинозом, які викладені в таблиці 9-6 .

Гіперкальціурія є важливим діагностичним фактором у немовляти з нефрокальцинозом. Який нормальний рівень виведення кальцію у немовлят?

Значення гіперкальціурії, якщо воно визначається як екскреція кальцію, що перевищує 95-й процентиль, для когорти, що відповідає віку, у немовлят відрізняється від рівня старших дітей. У немовлят молодше 7 місяців Sargent та співавт. Повідомляли про 95-й процентиль кальцію/креатиніну в сечі (мг/мг). становила 0,86, а у дітей від 7 до 18 місяців значення становило 0,60. В іншому дослідженні у немовлят із дуже низькою вагою при нефрокальцинозі середній вміст кальцію/креатиніну в сечі становив 0,49 порівняно з 0,11 у контрольних суб’єктів.

Яка рекомендована терапія для немовляти з нефрокальцинозом?

Лікування першопричини може бути важливим у випадках, не викликаних тривалою терапією фуросемідом. У немовлят, яким призначають фуросемід, заміна тіазидного діуретику на фуросемід може зменшити екскрецію кальцію і призвести до зменшення конкрементів і поліпшення медулярного нефрокальцинозу. Довгостроковий прогноз корелював із курсом виведення кальцію з сечею.

Який прогноз у немовлят з нефрокальцинозом?

Довготривалі дослідження недоношених новонароджених із нефрокальцинозом свідчать про те, що від 30 до 50% дітей продовжують мати дані про кальцифікацію нирок до 5 років після діагностики. Є деякі докази незначного зниження ШКФ у пацієнтів з нефрокальцинозом, але ці висновки можуть бути результатом недоношеності та не бути специфічними для історії нефрокальцинозу. 76 77 78 79

Поводження з клаудінами та нирковим магнієм

Jianghui Hou, Martin Konrad, in Current Topics in Membranes, 2010

B Мутації в CLDN19 Причина FHHNC

FHHNC є генетично неоднорідним розладом. Мутації іншого гена TJ, що кодує CLDN19, також пов'язані з цією хворобою (Konrad et al., 2006). Канальцеві фенотипи нирок неможливо відрізнити у пацієнтів з мутацією CLDN16 від пацієнтів з CLDN19. Мутації CLDN19 незмінно пов'язані з важкими очними аномаліями (включаючи важку міопію, ністагм або макулярну колобому) (Benigno et al., 2000; Praga et al., 1995; Rodriguez-Soriano & Vallo, 1994). Ця асоціація була названа FHHNC з важким ураженням очей (OMIM # 248190). На відміну від цього, лише невелика частина пацієнтів з FHHNC з мутаціями CLDN16 демонструвала виражену короткозорість, але ні ністагму, ні колобомати ніколи не спостерігалося (Weber, Schneider та ін., 2001).

Біологія та управління даніо

Michael Y. Esmail VMD,. Фабріціо С. Серлука, доктор філософії, з лабораторної медицини тварин (третє видання), 2015

5 Нефрокальциноз

Нефрокальциноз зустрічається у морських і прісноводних риб, що перебувають у неволі, і часто спостерігається у дослідженнях даніо (Roberts, 2012; Kent et al., 2012b). Цей стан був пов'язаний з високим рівнем вуглекислого газу у воді (наприклад,> 12 мг/л) або незбалансованим рівнем кальцію або магнію в раціоні (Smart et al., 1979; Harrison, 1980). Застосування карбонату кальцію для підтримання лужності в системі аквакультури, що рециркулює, пов’язане з помірним та важким нефрокальцинозом у ніла тилапії (Oerochromis niloticus). Захворюваність нефрокальцинозом зменшилась із заміною карбонату кальцію бікарбонатом натрію (Chen et al., 2001). Підвищений рівень СО2 у воді також може бути спричинений поганим водообміном та збільшенням щільності житла (Kent et al., 2012b).

У даніо-риб, які страждають нефрокальцинозом, зазвичай спостерігаються випадкові гістологічні виявлення базофільних, кристалічних відкладень уроліту кальцію в нирках та збірних протоках. Якщо ураження не є серйозними, клінічних ознак захворювання зазвичай немає. У даніо дані ураження, як правило, не є очевидними (Kent et al., 2012b).

Первинний гіперпаратиреоз і нирки

Нефрокальциноз

Нефрокальциноз, який візуалізується як рентгеноконтрастні відкладення мінеральних речовин кальцію, відбувається в самій нирковій тканині (рис. 31.3). Успішна паратиреоїдектомія може зупинити прогресування нефрокальцинозу, хоча рідко призводить до його повного зникнення.

Взаємозв'язок між патогенезом ниркового каменю та нефрокальцинозом при PHPT є близьким (рис. 31.3). Вони виникають разом у пацієнтів з ПГПТ, і обидва вони походять від ниркових сосочків. Деякі камені виростають із кристалічних заповнювачів, що перекривають збиральні протоки. 71 Коли ці прориви потрапляють у ниркову тканину, вони призводять до подальшої мінералізації фосфату кальцію, яка, якщо вона велика, на рентгенограмах виявляється як нефрокальциноз. З іншого боку, деякі камені ініціюють мінерал фосфату кальцію в бляшці Рендалла, яка, мабуть, вивергається з-під папілярного уротелію. 72 Детальний патогенез нефрокальцинозу, включаючи бляшки Рендалла, залишається незрозумілим 84 і, ймовірно, включає фактори, які, як вважають, беруть участь у ектопічній кальцифікації в інших місцях тіла. 85,86