Огляд хвороби Аддісона та багато іншого

Дженні Свейгард, доктор медичних наук, є сертифікованим лікарем, який займається доглядом за пацієнтами, включаючи загальну медицину та медицину критичної допомоги.

Хвороба Аддісона, також відома як первинна недостатність надниркових залоз та гіпокортицизм, є рідкісним захворюванням, при якому наднирники не виробляють достатньої кількості гормонів кортизолу та іноді альдостерону.

Симптоми, як правило, приходять і згасають, і можуть включати біль у животі, запаморочення, втома, втрата ваги, тяга до солі та потемніння шкіри. У періоди екстремального стресу або погіршення самопочуття хвороба Аддісона може спричинити швидке падіння рівня кортизолу та потенційно небезпечну для життя подію, відому як надниркова криза.

Найпоширенішою причиною хвороби Аддісона є аутоімунний адреналіт, розлад, при якому імунна система організму ненавмисно атакує та пошкоджує клітини надниркових залоз.

Хоча хворобу Аддісона можна діагностувати за допомогою кров'яних та візуалізаційних тестів, вона настільки рідкісна - вражає лише одного з кожних 100 000 людей, - що діагностика зазвичай відкладається, поки не розвинуться більш серйозні прояви хвороби.

Хворобу Аддісона неможливо вилікувати, але її можна значно покращити за допомогою замісної гормональної терапії та уникнення загальних тригерів. Якщо правильно лікувати хворобу Аддісона, можна взяти під контроль, і ви зможете бути впевненішими у довгому та здоровому житті.

багато

Симптоми хвороби Аддісона

Симптоми хвороби Аддісона безпосередньо пов’язані зі ступенем порушення роботи надниркових залоз. Як прогресуюче захворювання, симптоми, як правило, погіршуються з часом, якщо їх не лікувати. Вони можуть початися випадково, з дивних моментів болю в животі та слабкості, але стають все більш очевидними, коли напади повторюються, особливо під час стресу.

Залежно від причини основного порушення, симптоми хвороби Аддісона можуть розвиватися повільно і неухильно, або швидко і люто.

Більшість симптомів виникає, коли падіння рівня кортизолу (гіпокортизолізм) викликає асоціативне падіння артеріального тиску (гіпотонія) та цукру в крові (гіпоглікемія). Інші симптоми пов’язані з падінням альдостерону, гормону, що відповідає за затримку натрію.

Основні симптоми хвороби Аддісона, як правило, епізодичні та неспецифічні. Загальні симптоми включають:

  • Сильна втома
  • Біль у животі
  • Зниження апетиту
  • Тяга до солі
  • Запаморочення
  • Запаморочення при підйомі (постуральна гіпотензія)
  • Нечіткий зір
  • Тремтіння або тремтіння
  • Серцебиття
  • Нудота або блювота
  • Тривога або дратівливість
  • Депресія
  • Відчуття голки та голки (периферична нейропатія)
  • Зниження статевого потягу (низьке лібідо)
  • Втрата волосся
  • Біль у м’язах або суглобах
  • Втрата ваги
  • Потемніння шкіри (гіперпігментація), особливо в місцях, де є шкірні складки або рубці, а також на долонях, сосках і всередині щоки

Криза надниркових залоз

Криза надниркових залоз, також відома як аддисонівський криза, виникає, коли рівень кортизолу впав настільки швидко, що викликає серйозні та потенційно небезпечні для життя симптоми, включаючи:

  • Сильна блювота та/або діарея, що призводить до зневоднення
  • Біль у попереку, ногах або животі
  • Непритомність (синкопе)
  • Спазми м’язів
  • Плутанина та дезорієнтація
  • Сильна спрага і неможливість сечовипускання
  • Аномальні серцебиття (аритмія)
  • Переривчастий м’язовий параліч

Якщо агресивно не лікувати внутрішньовенними рідинами та стероїдами, може настати смерть, найчастіше в результаті гіпотензивного шоку або дихальної недостатності. Згідно з проспективними дослідженнями, опублікованими в Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, надниркова криза призводить до смерті в кожному з 16 випадків, найчастіше через затримку або неадекватне лікування. U

Причини

Хвороба Аддісона викликана недостатністю роботи надниркових залоз. Надниркові залози - це один з декількох органів, що складають ендокринну систему. Залози розташовані над кожною ниркою і відповідають за вироблення різноманітних гормонів, включаючи кортизол, альдостерон та адреналін.

Кортизол, який часто називають "гормоном стресу", викликає інстинкт "бийся чи біжи" під час кризи, але також відіграє центральну роль у регуляції артеріального тиску, цукру в крові, запалення, сну та рівня енергії. Він виробляється в частині надниркових залоз, відомій як zona fasciculata .

Альдостерон допомагає регулювати баланс натрію та калію в організмі і, таким чином, впливає на кров'яний тиск, об'єм крові та утримання води в клітинах. Він виробляється в іншій частині залози, відомій як зона гломерулоза .

Хвороба Аддісона розвивається, коли наднирники вже не можуть адекватно забезпечувати організм кортизолом та альдостероном. Він однаково вражає чоловіків і жінок і зустрічається у всіх вікових групах, але найчастіше у віці від 30 до 50 років.

Порушення функції надниркових залоз

Існує безліч причин, чому наднирники більше не працюватимуть так, як слід. При хворобі Аддісона первинна недостатність надниркових залоз найчастіше спричинена хворобою або розладом, що безпосередньо пошкоджує сам орган.

Безперечно найпоширенішою причиною цього є аутоімунний адреналіт, аутоімунне захворювання, при якому організм перетворює захист на себе і атакує клітини надниркових залоз, що виробляють стероїди. Ніхто точно не впевнений, чому це відбувається, хоча, як вважають, генетика відіграє центральну роль.

Взагалі кажучи, зона fasciculata (де виробляється кортизол) є місцем головного аутоімунного нападу, за яким слідує зона гломерулози (де виробляється альдостерон). У деяких випадках третя і остання зона, відома як zona reticularis, може зазнати побічного ураження, що призводить до порушення певних статевих гормонів.

На додаток до аутоімунного адреналіту, існують і інші стани, які можуть безпосередньо впливати на наднирники, зокрема:

  • Туберкульоз
  • Розширена ВІЛ-інфекція
  • Системні грибкові інфекції
  • Вторинні (метастатичні) раки
  • Надниркові крововиливи
  • Вроджена гіперплазія надниркових залоз (САГ), генетичне захворювання, що характеризується аномальним збільшенням надниркових залоз
  • Адреномієлоневропатія (АМН), спадкове неврологічне розлад, яке може спричинити збій надниркових залоз (як правило, у зрілому віці)

Рідше генетичний розлад може побічно погіршити функцію надниркових залоз, позбавляючи організм сполук, необхідних для виробництва стероїдів. Однією з таких сполук є холестерин, який наднирники перетворюють на кортизол та альдостерон.

Рідкісні генетичні розлади, такі як синдром Сміта-Лемелі-Оптіза (вроджена помилка, що впливає на синтез холестерину) та абеталіпопротеїнемія (яка перешкоджає засвоєнню жиру), є одними із спадкових порушень, які можуть побічно призвести до хвороби Аддісона.