Оптичний неврит як ізольоване прояв лептоменінгеального карциноматозу

1 Відділ неврологічних наук, Fondazione I.R.C.C.S. Ca ’Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Dino Ferrari Center, 20122 Мілан, Італія

ізольоване

2 Відділ нейрорадіології та інтервенційної нейрорадіології, Фондаціоне I.R.C.C.S. Ca ’Granda Ospedale Maggiore Policlinico, 20122 Мілан, Італія

3 Кафедра патологічної анатомії, Fondazione Fondazione I.R.C.C.S. Ca ’Granda Ospedale Maggiore Policlinico, 20122 Мілан, Італія

Анотація

1. Вступ

2. Звіт про справу

52-річна дама була направлена ​​до нашої лікарні з гострим початком, за десять днів до госпіталізації, болю в лівій орбіті та втрати зору, пов’язаного з легким пульсуючим головним болем у фронтах. По мірі прогресування симптомів вона проходила офтальмологічну оцінку в амбулаторних умовах через шість днів після появи симптомів, без ознак значної втрати зору та нормального огляду очного дна. Очна комп’ютерна томографія, виконана в той час, була нічим не примітною. Подальше офтальмологічне обстеження через п’ять днів виявило значну втрату зору лівого ока при практично нормальному огляді очного дна. У 2007 році вона пройшла правильну мастектомію та гормональну терапію (тамоксифен) при інфільтративній карциномі молочної залози з наступною хіміотерапією АЦ (циклофосфамідом та доксорубіцином) протягом шести місяців, потім летрозолом. Вона регулярно спостерігалася.

При надходженні в серпні 2011 року неврологічне обстеження було нормальним, за винятком легкої анізокорії (ліворуч> праворуч) із помітним знаком Маркуса Ганна, втратою зору лівого ока та загальним зменшенням глибоких сухожильних рефлексів. Їй зробили МРТ із посиленням контрасту, показавши неспецифічну зміну сигналу із залученням фронтальної підкіркової та перивентрикулярної білої речовини та фокальне посилення контрасту із залученням оболонки лівого зорового нерва (див. Рисунок 1). VEP виявив деструктуровану реакцію, зменшену амплітуду та тривалу затримку зліва (див. Малюнок 2). Поперекова пункція виявила збільшення кількості клітин (50 клітин/мкм) із нормальним вмістом глюкози та білків. Олігоклональні смуги були виявлені на лікворі, але не в сироватці крові, що свідчить про інтратекальну імунну відповідь. Цитологія на той час була негативною для новоутворених клітин, і повторні офтальмологічні дослідження виявили подальший прогрес до повної втрати зору в лівому оці. Антитіла до сироватки крові (LAC, ACA, анти-бета2-глікопротеїн ANA, анти-ds-ДНК, ENA, c-ANCA та p-ANCA) були негативними. Проведено діагностику можливої ​​запальної зорової нейропатії. Їй почали застосовувати стероїди ЕВ з подальшим зменшенням порожнини рота без покращення.

(А) - (г)) МРТ головного мозку з контрастом, що демонструє дифузне посилення лівого зорового нерва на початку ((а), осьовий Т1; (б), корональний Т1) і через 2 місяці спостереження ((с), осьовий T1_SE_FSAT; (d) корональний T1_SE_FSAT). ((e) - (f)) Цитологія спинномозкової рідини, що показує агрегати атипових клітин епітелію.
Візуально викликані потенціали (VEP) на початку ((a), (b)) та через два місяці спостереження ((c), (d)). (а) - (б): відповідь через 15 (а) та 30 (б) с показує деструктуровану відповідь, зменшену амплітуду та тривалу затримку зліва та нормальну відповідь з правого боку. (c) - (d): відповідь на 15 (c) і 30 (d) с виявляє відсутність відповіді зліва та деструктуровану відповідь з нормальною амплітудою та затримкою на правій стороні.

Приблизно через два місяці вона почала скаржитися на втрату слуху вліво. Слухово викликані слухові потенціали стовбура мозку були нормальними ліворуч (див. Малюнок 2), а аудіологічна оцінка свідчила про легку нейросенсорну недостатність, більш очевидну праворуч. У жовтні 2011 року вона пройшла МРТ з посиленням контрасту, показавши посилення посилення оболонки лівого зорового нерва. Повторне офтальмологічне обстеження виявило двосторонній (лівий> правий) набряк сосочка і її госпіталізували. Неврологічне обстеження при вступі показало тотальну сліпоту в лівому оці з відсутністю реакції зіниць на пряму світлову стимуляцію. VEP виявив відсутність відповіді зліва та деструктуровану відповідь із нормальною амплітудою та затримкою праворуч (див. Малюнок 2). МРТ головного мозку та хребта не змінився, за винятком неспецифічного посилення мозочка. Їй зробили повторну люмбальну пункцію, яка показала подальше збільшення кількості білих клітин (105 клітин/ммк) та зниження рівня глюкози. Цитологія була позитивною для атипових епітеліальних клітин (див. Малюнок 1). Це було діагностичним при мозковому карциноматозі. Її направили до онкологічного відділення для подальшого обстеження та лікування.