Первинний гіперальдостеронізм - AMBOSS

Резюме

Первинний гіперальдостеронізм, який іноді називають синдромом Конна, - це надлишок альдостерону, спричинений автономним перевиробництвом, як правило, в корі надниркових залоз. Як правило, це пов’язано з гіперплазією надниркових залоз або аденомою надниркових залоз. Первинний гіперальдостеронізм є однією з найпоширеніших причин вторинної гіпертензії. Високий системний рівень альдостерону призводить до збільшення реабсорбції натрію та секреції калію в збірних протоках нирок, що призводить до затримки води разом з натрієм, а також до гіпокаліємії. Пацієнти часто протікають безсимптомно і під час регулярних перевірок стану здоров’я виявляють гіпертонію. Часто виявляється, що гіпертонія пацієнта резистентна до фармацевтичної терапії, і вони можуть мати інші ознаки, що свідчать про вторинну гіпертензію, наприклад, вік початку захворювання менше 30 років або вище 55 років. Якщо симптоми є, вони, як правило, включають головний біль, м’язову слабкість та поліурію. Початкові лабораторії з первинного гіперальдостеронізму класично показують пацієнта з гіпертонічною хворобою з гіпокаліємією, метаболічним алкалозом, високою концентрацією альдостерону в плазмі (PAC) та низькою активністю реніну в плазмі (PRA). Після біохімічного підтвердження первинного гіперальдостеронізму за допомогою пероральних або внутрішньовенних натрієвих навантажувальних тестів для визначення місця джерела автономної секреції альдостерону використовуються методи візуалізації, такі як КТ та венозна проба надниркових залоз. Лікування первинного гіперальдостеронізму складається з хірургічної резекції аденоми надниркових залоз або фармацевтичної терапії антагоністами альдостерону (наприклад, спіронолактоном, еплереноном) у випадках двосторонньої гіперплазії надниркових залоз.

Епідеміологія

• Поширеність: за оцінками, у пацієнтів з гіпертонічною хворобою становить від 5 до 12% [1]
• Секс
  • Аденома надниркових залоз, що продукує альдостерон: ♀> ♂ (2: 1)
  • Гіперплазія надниркових залоз♂> ♀ (4: 1)

Епідеміологічні дані стосуються США, якщо не вказано інше.

Етіологія

• Гіперальдостеронізм викликаний автономним перевиробництвом альдостерону в зоні клубочків однієї або обох надниркових залоз (див. «Гормони кори надниркових залоз»).
• Найчастіше через такі умови: [2]
  • Аденома надниркових залоз, що продукує альдостерон (синдром Конна) або альдостеронома (50–70%)
  • Двостороння ідіопатичіперплазія надниркових залоз (30%)
• До менш поширених причин належать:
  • Одностороння гіперплазія одного наднирника
  • Сімейний гіперальдостеронізм
  • Альцестероносекретуючі карциноми кори надниркових залоз
  • Ектопічні дози, що продукують достерон (наприклад, у нирках, яєчниках)

Патофізіологія

Автономна секреція альдостерону та гіпертонія

• Фізіологічна секреція альдостерону регулюється системою ренін-ангіотензин-альдостерон (РААС) і виникає у відповідь на виявлення низького кров'яного тиску в нирках (див. "Ренін-ангіотензин-альдостеронова система").
• ↑ Альдостерон → ↑ відкриті Na + канали в основному клітини просвітньої мембрани в кортикальних збірних протоках нирок → ↑ Реабсорбція та затримка Na + → затримка води → гіпертонія [3]
• Втеча альдостерону [4]
  • Визначення: Ухилення від Na + -утримуючих ефектів неадекватно підвищених рівнів альдостерону в таких станах, як первинний гіперальдостеронізм або застійна серцева недостатність
  • Механізм: затримка натрію та води → розширення об’єму → секреція передсердного натрійуретичного пептиду (ANP) та натрійурез під тиском → компенсаторний діурез → “втеча” від утворення набряків та гіпернатріємії

При набрякових розладах механізм виходу альдостерону порушений, що призводить до погіршення набряку.

Гіпокаліємія та метаболічний алкалоз

• ↑ Na + реабсорбція → електронегативний просвіт → електричний градієнт через відкриті K + канали → ↑ секреція K + → гіпокаліємія
• Гіпокаліємія → метаболічний алкалоз за двома механізмами (обидва зменшують позаклітинний Н +, тим самим збільшуючи позаклітинний рН):
  • Витік К + з внутрішньоклітинного у позаклітинний простір в обмін на Н +
  • ↑ секреція Н + у нирках, щоб забезпечити реабсорбцію ↑ K +

  ---