Поліартеріїт Нодоза

Доктор Нік Імм, рецензент - професор Кеті Джексон | Останнє редагування 14 вересня 2015 | Відповідає редакційним рекомендаціям пацієнта

Поліартеріїт Нодоза

Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями на основі дослідницьких даних, британських та європейських рекомендацій. Ви можете знайти одного з наших статті про здоров'я корисніше.


На лікування майже всіх захворювань вплинула пандемія COVID-19. NICE випустив рекомендації щодо швидкого оновлення стосовно багатьох з них. Ці вказівки часто змінюються. Будь ласка, відвідайте https://www.nice.org.uk/covid-19 щоб перевірити, чи існують тимчасові вказівки NICE щодо управління цим станом, які можуть відрізнятися від інформації, наведеної нижче.

Поліартеріїт Нодоза

У цій статті
  • Епідеміологія
  • Презентація
  • Діагностичні критерії
  • Диференціальна діагностика
  • Розслідування
  • Супутні захворювання
  • Управління
  • Ускладнення
  • Прогноз
  • Профілактика

Це був перший васкуліт, спочатку описаний у 1852 році. Термін нодоза поліартеріїту (ПН) був прийнятий у 1992 році [1]. Поточне визначення PAN було узгоджено на конференції Chapel Hill 2012 року:

Популярні статті

ПАН - це некротизуючий артеріїт середніх або малих артерій без гломерулонефриту або васкуліту в артеріолах, капілярах або венулах і не асоційований з антинейтрофільними цитоплазматичними антитілами (ANCA) [2] .

Він може вражати будь-який орган, але з невідомих причин він щадить легеневі та клубочкові артерії [3] .

Також була описана менш важка форма, яка називається шкірний носовий поліартеріїт (CPAN). До його особливостей належать ніжні підшкірні вузлики, livedo reticularis, шкірні виразки та некроз [4]. Часто це пов’язано зі стрептококовою інфекцією. Незважаючи на те, що повідомлялося про перехід до класичного PAN на пізньому етапі, загалом вважається, що це малоймовірно [5] .

Епідеміологія

  • PAN вражає приблизно 3,1 на 100 000 людей на рік [6] .
  • Він спостерігається у всіх етнічних груп і, схоже, присутній у всьому світі, хоча захворюваність вища в районах, де гепатит В є ендемічним.
  • Хоча це може бути спровоковано вірусними інфекціями, воно в більшості випадків є ідіопатичним [7] .
  • Це може статися з дитинства з піком захворюваності близько 10 років. У дорослих найбільш часто страждає вікова група у віці від 40 до 50 років.
  • У дорослих чоловіки страждають частіше, ніж жінки; однак на дітей страждають однаково.

Деякі автори заявляють, що захворюваність падає, інші - що вона зростає, але це може бути пов’язано з посиленням визнання [8] .

Презентація

Діагностика непроста, оскільки ПАН часто виявляється неясно, із симптомами, включаючи лихоманку, втрату ваги, головний біль та міалгію. Існує спектр ураження органів, починаючи від одного органу і закінчуючи мультисистемним захворюванням.

  • Периферичні нерви та шкіра - тканини, які найчастіше уражаються.
  • Шкіра може продемонструвати цілий ряд уражень, включаючи пурпуру, ліведоїд, підшкірні вузлики та некротичні виразки [3] .
  • З неврологічної точки зору мультиплекс мононевриту є найпоширенішим явищем.
  • Залучення шлунково-кишкового тракту, нирок, серця та центральної нервової системи пов'язане з вищою смертністю [7] .
  • Якщо є ураження нирок, у пацієнтів може спостерігатися гіпертонія або гостра травма нирок.
  • Шлунково-кишкові симптоми виникають у 14-65% пацієнтів, а болі в животі після їжі від ішемії є найпоширенішим симптомом [9]. Некроз кишечника та перфорація пов’язані з поганим прогнозом.
  • Міалгія зареєстрована у 72% пацієнтів дитячого віку [10] .
  • Типовим явищем у дітей є ураження одного або двох органів із конституціональними симптомами, і діагноз часто базується на патології [11] .