Полікістоз нирок - медицина LibreTexts

Полікістоз нирок (ХХН) - це кістозно-генетичний розлад нирок.

  • Розрізняють аутосомно-домінантну та аутосомно-рецесивну полікістоз нирок

Ключові моменти

  • Існує два типи ХХН: аутосомно-домінантний та аутосомно-рецесивний.
  • PKD може пошкодити печінку та підшлункову залозу, а в деяких рідкісних випадках серце та мозок.
  • Дослідження показують, що частота аутосомно-рецесивної полікістозу нирок (ARPKD) становить 1: 20 000 живонароджених, і, як правило, виявляється в перші кілька тижнів після народження.
  • Аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок (ADPKD) є найпоширенішою з усіх спадкових кістозних захворювань нирок із частотою 1: 1000 - 2: 1000 живонароджених.

Ключові терміни

  • аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок: Рецесивна форма полікістозу нирок, яка називається ARPKD (аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок), зустрічається рідше, ніж аутосомно-домінантна полікістоз нирок
  • полікістоз нирок: Полікістоз нирок (PKD або PCKD, також відомий як синдром полікістозу нирок) є кістозним генетичним розладом нирок.
  • аутосомно-домінантний полікістоз нирок: Аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок («ADPKD», «аутосомно-домінантна PKD» або «PKD, що виникає у дорослого») є спадковим системним розладом, який переважно вражає нирки, але може вражати інші органи, включаючи печінку, підшлункову залозу, мозок та артеріальні судини
  • нирка: Орган в організмі, який фільтрує кров, виробляючи сечу.

ПРИКЛАДИ

Лікування ХХН включає контроль симптомів та попередження ускладнень. Можливо, важко контролювати високий кров’яний тиск, але його контроль є найважливішою частиною лікування. Лікування може включати: ліки від артеріального тиску, діуретики та дієту з низьким вмістом солі

Полікістоз нирок (PKD або PCKD, також відомий як синдром полікістозу нирок) - це кістозна генетична патологія нирок. Існує два типи ХХН: аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок (ADPKD) та менш поширена аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок (ARPKD). PKD характеризується наявністю множинних кіст (отже, «полікістоз»), як правило, в обох нирках. Кісти численні і наповнені рідиною, що призводить до масивного збільшення нирок. Хвороба може також пошкодити печінку, підшлункову залозу, а в деяких рідкісних випадках серце та мозок. Дві основні форми полікістозу нирок розрізняються за моделями успадкування. Полікістоз нирок - одне з найпоширеніших генетичних захворювань, що загрожують життю, і страждає, за оцінками, 12,5 мільйона людей у ​​всьому світі.