Полікістоз нирок - огляд Грамотно про здоров’я на iLive

Медичний експерт статті

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Симптоми
  • Де болить?
  • Діагностика
  • Що потрібно вивчити?
  • Як обстежити?
  • Які тести потрібні?
  • Лікування
  • До кого звертатися?

Полікістоз нирок - одна з найважчих аномалій, що характеризується заміщенням значної частини ниркової паренхіми множинними кістами різної форми та розміру. Полікістоз нирок відносять до вроджених спадкових захворювань сечовивідних шляхів.

грамотно

Характерною особливістю захворювання полікістозу нирок є наявність на поверхні органів та в їх паренхімі ряду кіст, що містять водянисту (іноді желеподібну) жовтувату рідину з домішкою крові та гною.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епідеміологія

За частотою аномалія поступається лише простим кістам, а важкість клінічного перебігу та кількість ускладнень посідає перше місце серед усіх захворювань нирок. Полікістоз нирок, за даними літератури, серед захворювань нирок становить від 0,17 до 16,5%.

Нирки збільшуються в міру зменшення функціонуючої паренхіми. Кісти - це збільшені частини ниркових клубочків і канальців, що підтримують зв’язок з рештою нефрону.

Існує два типи полікістозу:

  • аутосомно-домінантне захворювання (полікістоз нирок у дорослих);
  • аутосомно-рецесивне захворювання (полікістоз нирок у дітей).

Полікістоз нирок у дорослих виникає у кожного з 1000 людей, повільно прогресуючи. Середня тривалість життя цього захворювання становить 50 років. Прояви хвороби починаються в молодому або середньому віці, і близько 10 років вона залишається компенсованою. На цій стадії захворювання можливе хірургічне лікування, що полягає у розкритті кістозних утворень шляхом резекції їх балдахіна. В останніх цілях пункція застосовується під контролем УЗД найбільших кіст, а також кіст, які значно погіршують кровотік. Приблизно у третини пацієнтів є кісти печінки, які не мають функціональних наслідків.

МСКТ та МРТ можуть не тільки виявити самі кістозні структури, але й визначити природу їх вмісту, допомагаючи диференціювати діагноз нагноєння кісти з руйнуванням паренхіми. Отримана інформація може бути корисною при виборі тактики лікування.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини полікістозу нирок

КТ. Захарян (1937.1941). І тоді А. Пуйгверт (1963) сформулював положення про єдність походження вад розвитку та медулярного шару. Виділено дві основні групи аномалій:

  • дизембріоплазія чашечок (дивертикули тазу та чашечок, парапельвічні кісти);
  • дисембріоплазія мальпігських пірамід (мегакалікс, медулярна кістозна хвороба).

Деякі дослідники галузі розуміють концепцію "дивертикулу чашечно-мискової системи" як усі патологічні ретенційні зміни чашечок, що виникли як внаслідок руйнування нервово-м'язового апарату папілярної зони, так і тому, що тиску на шию судини або рубцево-склеротичного відростка в нирковій пазусі. Інші чітко розмежовують поняття "вроджений" або "справжній" дивертикул чашечно-мискової системи від усіх типів перилатеральних кістозних утворень із закритою порожниною, а також ретенційні зміни чашок, в які ниркові сосочки входять. Ембріональний морфогенез дивертикулу чашечно-мискової системи виявлений в результаті ембріологічних досліджень, які встановили, що його формування пов'язане з відсутністю індукуючої дії протоки метанефрозу на метанефрогенну бластему.