Повідомлення про випадок хворого на IgA-нефропатію та целіакію

Niina Koivuviita, Risto Tertti, Maija Heiro, Kaj Metsärinne, Повідомлення про випадок: пацієнт з IgA-нефропатією та целіакією. Повна клінічна ремісія після безглютенової дієти, NDT Plus, том 2, випуск 2, квітень 2009, сторінки 161–163, https://doi.org/10.1093/ndtplus/sfn205

Передумови

Нефропатія IgA (IgAN) зазвичай є первинним захворюванням. Однак були описані вторинні форми IgAN, найчастіше пов’язані із захворюваннями печінки [1]. Наявність високого рівня IgA проти харчових антигенів, включаючи гліадин та IgG та антиендомізіальні антитіла IgA у деяких пацієнтів з IgAN, підвищило можливість патофізіологічного зв'язку між IgAN та целіакією (CD) [2]. Експериментальний IgAN може бути індукований дієтичним глютеном або гліадином [3]. Крім того, було описано сприятливий результат безглютенової дієти на IgAN [4].

Звіт про справу

Ми повідомляємо про 46-річного чоловіка з IgAN, який восени 2001 року страждав на випадкову гіпертонію [рівень артеріального тиску (АТ) 180/105 мм рт.ст.] під час планового медичного обстеження. При подальших обстеженнях були виявлені протеїнурія та гематурія. Незважаючи на нефротичний діапазон протеїнурії (щоденна екскреція білка з сечею 11,5 г) та гіпоальбумінемія (плазмовий альбумін 20 г/л), креатинін у плазмі був нормальним, 70 мкмоль/л, і він мав лише незначні периферичні набряки. Не було жодних періодів макроскопічної гематурії. Антинуклеарні та антинейтрофільні антитіла були негативними. Імуноглобуліни в сироватці крові та рівні комплементу були нормальними.

Біопсія нирки виявила типовий IgAN. При світловій мікроскопії майже у всіх клубочках спостерігався вогнищевий проліферативний гломерулонефрит з мезангіальною сегментарною гіперклітинністю та збільшенням мезангіального матриксу. Імунофлуоресцентна мікроскопія продемонструвала мезангіальні, гранульовані відкладення IgA та меншу кількість С3 та каппи (рис. 1). Електронна мікроскопія на той момент не вивчалася.

Гранульовані відкладення IgA в клітинах мезангіальних клітин в умовах імунофлуоресценції.

Спочатку пацієнта лікували еналаприлом. Оскільки АТ залишався вище рекомендованих рівнів, 140–157/80–94 мм рт.ст., дозу збільшували до 30 мг/добу. Крім того, у березні 2006 року додали валсартан у дозі 160 мг/добу.

Протеїнурія зберігалася, але функція нирок залишалася нормальною. Почали застосовувати преднізон (40 мг/день на початку та зменшення) та азатіоприн (1 мг/кг/день). Зберігалася протеїнурія - від 1,5 до 7 г/добу. У 2005 році азатіоприн тимчасово змінили на мікофенолат протягом 6 місяців без жодної користі. У травні 2007 р. Азатіоприн також було припинено. Більш точний опис клінічного перебігу та імуносупресії представлений на малюнку 2.

Імуносупресія та клінічний перебіг.

У січні 2007 р. Рівень гемоглобіну в плазмі знизився зі 140 (серпень 2005 р.) До 110 (січень 2007 р.) Г/л. Феритин у залізі та сироватці плазми крові був низьким. У подальших дослідженнях були виявлені високі рівні антитіл до IgA-ендомізіальних та IgA-антитканинних трансглутаміназ. Гастроскопія виявила макроскопічну та мікроскопічну субтотальну атрофію ворсин в дванадцятипалій кишці. Зниження рівня гемоглобіну було єдиним клінічним проявом CD. Безглютенова дієта була введена для CD в квітні 2007 року. На початку дієти кількість протеїнурії становило 6,8 г/день. Через 4 місяці безглютенової дієти вміст альбуміну в плазмі крові становив 38 г/л, плазмовий гемоглобін 141 г/л, а екскреція білка з сечею знизилася до 0,2 г/добу. У листопаді 2007 року протеїнурії та гематурії не спостерігалося.