Рекомендації хвороби Крейтцфельдта-Якоба щодо дезінфекції та стерилізації клінічної інфекції

Публікація Спеціального розділу про епідеміологію охорони здоров’я стала можливою завдяки освітньому гранту від Pfizer, Inc.

Роберт А. Вайнштейн, Вільям А. Рутала, Девід Дж. Вебер, хвороба Кройцфельдта-Якоба: рекомендації щодо дезінфекції та стерилізації, клінічні інфекційні хвороби, том 32, випуск 9, 1 травня 2001 року, сторінки 1348–1356, https: // doi .org/10.1086/319997

Анотація

Пріонові захворювання становлять унікальну проблему боротьби з інфекцією, оскільки пріони виявляють незвичну стійкість до звичайних хімічних та фізичних методів знезараження. Рекомендації щодо запобігання перехресній передачі інфекції від медичних виробів, забруднених хворобою Кройцфельдта - Якоба (CJD), базуються насамперед на дослідженнях інактивації пріонів. Рекомендації, викладені в цій статті, розглядають дані про інактивацію, але також використовують епідеміологічні дослідження передачі пріонів, зараженості тканин людини та ефективності видалення мікробів очищенням. На підставі наукових даних лише критичні (наприклад, хірургічні інструменти) та напівкритичні пристрої, забруднені тканиною підвищеного ризику (тобто головним, спинним та очним тканинами) від пацієнтів із високим ризиком - тих, у кого відома інфекція чи підозра на неї CJD - вимагають спеціального лікування.

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) є дегенеративним неврологічним розладом людини, який вражає ∼1 людини на мільйон населення на рік як у США [1], так і в усьому світі [2]. CJD передається білковим інфекційним агентом або "пріоном". Було підраховано, що інкубаційний період може варіюватися від місяців до десятиліть, але як тільки симптоми розвиваються, розлад, як правило, смертельний протягом 1 року. В даний час не існує ефективних вакцин, немає повністю надійних і перевірених лабораторних тестів для виявлення інфекції у людей без симптомів, а також немає спеціальної терапії прионних захворювань.

CJD класифікується як трансмісивна спонгіформна енцефалопатія (ТСЕ) у людей; інші ТСЕ у людей включають куру, синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера та синдром сімейної безсоння із фатальним наслідком (таблиця 1). В останні роки було визнано нову варіантну форму CJD (vCJD). vCJD відрізняється від CJD у багатьох аспектах, включаючи епідеміологію, патологію та географічний розподіл (насамперед у Великобританії). На додаток до цих 4 пріонних захворювань у людини було описано 6 пріонних хвороб у тварин: скрейп у овець і кіз, трансмісивна енцефалопатія норки, екзотична копитна енцефалопатія, хронічна виснажлива хвороба оленів-мулеїв, котяча губчаста енцефалопатія та бичача губчаста енцефалопатія (BSE, також відомий як “хвороба божевільних корів”). Основним способом передачі тварин, як видається, є споживання харчових продуктів, заражених пріонами. Жодна пріонова хвороба не викликає імунної відповіді, і всі такі хвороби призводять до незапального патологічного процесу, обмеженого ЦНС [2].

Пріонові хвороби у людини та спосіб їх передачі.

CJD та інші трансмісивні губчасті енцефалопатії виявляють незвичну стійкість до звичайних хімічних та фізичних методів знезараження [3]. Оскільки CJD не легко інактивується звичайними процедурами дезінфекції та стерилізації, а також через незмінний летальний результат CJD, процедури дезінфекції та стерилізації пріона CJD були консервативними та суперечливими протягом багатьох років. Мета цієї статті полягає в критиці літератури та розробці доказових настанов щодо запобігання перехресному передаванню інфекції із заражених ІХЗ медичних виробів.

Етіологія

Пріони - унікальний клас збудників хвороб; специфічна для агента нуклеїнова кислота (ДНК або РНК) не виявлена. Інфекція пов'язана з аномальною ізоформою клітинного білка-хазяїна, який називається прионним білком (PrP c) [2]. У людини ген PrP знаходиться в хромосомі 20; мутації цього гена можуть спровокувати трансформацію білка PrP в патологічну ізоформу. Це перетворення нормального клітинного білка в аномальну хвороботворну ізоформу (PrP sc) включає конформаційні зміни, завдяки яким вміст α-спіралі зменшується, а кількість β-складчастого листа збільшується, що призводить до глибоких змін у властивостях. Наприклад, PrP c чутливий до протеаз, а PrP sc частково стійкий. Відомо, що для передачі захворювання не потрібна прион-специфічна нуклеїнова кислота [2, 4, 5]. Патогенні пріони накопичуються в нервових клітинах, порушуючи функції і приводячи до вакуолізації та загибелі клітин. Корт та співавт. [6] описали моноклональні антитіла, які розрізняють нормальну та хворобливу форму PrP.

Епідеміологія CJD

CJD є найбільш поширеною формою ТСЕ у людей (таблиця 1). CJD клінічно проявляється як швидко прогресуюча деменція (когнітивний дисбаланс), що включає психічні та поведінкові відхилення, дефіцит координації, міоклонус та чітке трифазне та поліфазне читання електроенцефалограми. Вісімдесят відсотків спорадичних випадків ХСН діагностуються у віці пацієнта у віці 50–70 років. Остаточний діагноз CJD вимагає гістологічного дослідження ураженої тканини мозку [2, 4, 5].

CJD трапляється як спорадичне, так і сімейне захворювання. Приблизно 10% випадків CJD передаються у спадок і спричинені мутаціями гена PrP, розташованого на короткому плечі хромосоми 20. Менше 1% випадків CJD є наслідком передачі від людини до людини, головним чином в результаті ятрогенного впливу. Приблизно 90% випадків CJD класифікуються як спорадичні, оскільки немає сімейної історії та невідомого джерела передачі. Не існує сезонного розподілу, немає доказів зміни рівня захворюваності та немає переконливого географічного сукупності випадків [2, 4–7]. Дев'яносто відсотків смертей у Сполучених Штатах є серед людей віком> 55 років, причому обидві статі страждають однаково. Зазвичай смерть настає протягом 6 місяців після появи симптомів (середній вік смерті, 68 років) [1].

CJD не передається при прямому контакті, ні по краплях, ні по повітрю. Ятрогенна передача CJD від людини до людини виникає в результаті безпосереднього щеплення, імплантації або трансплантації інфекційних матеріалів як внутрішньомозково, так і периферично. CJD може передаватися від зразків, отриманих від пацієнтів, до приматів нелюдей [2]. Передача може відбуватися периферичними шляхами щеплення, але периферійні шляхи вимагають більших доз, ніж внутрішньомозкові щеплення. Пероральна передача була продемонстрована ще більшими дозами [2, 8]. Інкубаційний період залежить від дози пріонів та шляху впливу. Дослідження показали, що пріони (наприклад, скрепі) не інактивуються через 3 роки впливу навколишнього середовища [9].