Результати МРТ щодо нейронального цероїдного ліпофусцинозу у кішки - Кристал Уайт, Джеремі Мортьє, Раньєрі
Інформація про статтю
Кристал Уайт, ветеринарні спеціалісти Честергейта, Честер, Великобританія Електронна адреса: [електронна пошта захищена]
Анотація
Резюме справи
Дворічна домашня домашня короткошерста кішка представлена в Ліверпульському університеті для навчання дрібних тварин з історією зміни тиску, сліпоти та вогнищевих епілептичних нападів протягом 2 тижнів. МРТ-дослідження виявило генералізовану церебральну та мозочкову атрофію, дифузну Т2-зважену гіперінтенсивність білої речовини та потовщення мозкових оболонок. Нейрональний цероїдний ліпофусциноз підтверджено при посмертному дослідженні.
Актуальність та нова інформація
Це перший звіт про результати МРТ щодо нейронального цероїдного ліпофусцинозу у кішки.
Опис справи
МРТ головного мозку проводили за допомогою магніту 1,5 Т (Philips Ingenia CX). Всі зрізи були товщиною 3 мм із зазором зрізів 0,3 мм. Отримані сагітальні, спинні та поперечні T2-зважені зображення (T2W). Отримані поперечні зображення для відновлення інверсії з ослабленою рідиною (FLAIR), зважені за T2 * W, T1 до та після внутрішньовенного введення контрастної речовини (гадобутрол 0,1 ммоль/кг маси тіла [Gadovist; Bayer]) та зважені послідовності протонної щільності.
На всіх послідовностях спостерігалося витончення мозкової та мозочкової кірок з розширенням відповідних борозен, демонструючи дифузну атрофію кори. Мозолисте тіло було помітно тонким і лише частково візуалізувалось за відсутності видимої трибуни, роду та тіла. Присутні помірне, узагальнене симетричне розширення шлуночкової системи з повним придушенням вмісту на FLAIR, що вказує на те, що ліквор не був помітно аномальним. Видно було м’яке, узагальнене, симетричне та однорідне збільшення інтенсивності сигналу T2W білої речовини головного мозку з подальшим зменшенням різниці між білою та сірою речовинами (рис. 1). Пахіменінги були м’яко і дифузно потовщені. Не було областей аномального посилення контрасту. Узагальнене та помітне потовщення кальварію та кісткового тенторію мозочка було видно (гіперостоз кальварії) зі зменшенням жирового сигналу диплоя (рис. 2). Решта кістки черепа були в нормі. Враховуючи результати МРТ та сигнали кота, передбачуваним діагнозом був спадковий нейродегенеративний розлад, швидше за все нейрональний цероїдний ліпофусциноз або інша лізосомальна хвороба зберігання.
Рисунок 1 (а) T2-зважені (T2W), (b) відновлення інверсії, ослабленої рідиною, (c) T1-зважені (T1W) та (d) T1W поперечні зображення мозку на рівні третього шлуночка . Ліва кішка - справа. Симетрична вентрикуломегалія очевидна (*). Погана різниця білої речовини/сірої речовини через дифузну гіперінтенсивність білої речовини на послідовності T2W. Видно виражену атрофію кори і розширення мозкових борозен (чорна стрілка). Відзначається генералізований, навіть кальваріальний гіперостоз (біла стрілка)
Рисунок 2 Т2-зважене сагітальне зображення мозку. Помірна дилатація третього та четвертого шлуночків очевидна. Видно гіперостоз кісткового тенторію мозочка та кальварію (чорна стрілка). Спостерігається легке розширення мозочкової борозни (
Після передбачуваного діагнозу хвороби нейродегенеративного зберігання лізосом та погіршення клінічних ознак кішку евтаназували за гуманними ознаками та пройшли повне посмертне обстеження. Загалом мозкові оболонки були дифузно помірно потовщені, а мозок мав помірну дифузну та двосторонню кортикальну атрофію зі звуженням звивин та розширенням борозен (рис. 3а). Суб'єктивно спостерігалося легке розширення шлуночкової системи. Для гістопатології та трансмісійної електронної мікроскопії (ТЕМ) були відібрані ділянки мозкових оболонок та відповідні ділянки мозку та мозочка, включаючи рухову, соматосенсорну, лімбічну, вестибулярну та зорову системи. Зразки спинного мозку на рівні шийного та попереково-крижового спаду (C5 – T1 та L3 – L6, відповідно) також були отримані для гістопатології.