Серозна цистаденома підшлункової залози, що викликає обструктивну жовтяницю у пацієнта з фон Гіппель-Ліндау
Xavier M Keutgen 1 *, Joanne Glanville 1, Sid Kerkar 2 і Electron Kebebew 1
1 Ендокринна онкологічна філія, Центр дослідження раку, США
2 Лабораторія патології, Національний інститут раку, Національний інститут охорони здоров’я, Бетесда, штат Меріленд, США
* Автор-кореспондент: Ксав'єр М Кейтген
Ендокринна онкологічна філія (EOB)
Національний інститут раку (NIH) 10 Center Drive
3W-5840 Бетесда, штат Меріленд, 20892, США
Тел + 301-435-9384
Факс + 419-383-6197
Електронна пошта [електронна пошта захищена]
Отримано: 30 травня 2015 р Прийнято: 30 червня 2015 р
Анотація
Контекст Кістозні ураження підшлункової залози є поширеною знахідкою у пацієнтів із хворобою фон Гіппеля-Ліндау (vHL). Однак лише у дванадцяти випадків кістозних уражень підшлункової залози, що спричиняють обструктивну жовтяницю, було зареєстровано у пацієнтів з VHL. Звіт про справу У цьому документі ми повідомляємо про рідкісний випадок масивної серозної цистаденоми головки підшлункової залози, що спричиняє обструктивну жовтяницю у п’ятдесятирічної жінки з VHL. Передопераційна декомпресія жовчних шляхів була досягнута за допомогою ERCP та встановлення стента. Оскільки вся підшлункова залоза виявила кістозні дегенерації, була проведена тотальна панкреатектомія. Остаточна гістопатологія показала дифузне стиснення дистальної внутрішньопанкреатичної загальної жовчної протоки, але жодних ознак злоякісності. Висновок Наскільки нам відомо, це лише другий випадок повної тотальної панкреатектомії, проведеної у пацієнта з VHL з приводу непрохідності жовчних шляхів, спричиненої серозною цистаденомою підшлункової залози. Слід рекомендувати хірургічне втручання за цим рідкісним сценарієм через неможливість виключити злоякісні новоутворення та необхідність усунення жовчної непрохідності.
Ключові слова
хвороба фон Гіппеля-Ліндау; Цистаденома, серозна
ВСТУП
Хвороба фон Гіппеля-Ліндау (vHL) є аутосомно-домінантним генетичним розладом, що призводить до мутації зародкових ліній гена VHL і вражає центральну нервову систему, внутрішнє вухо, нирки та надниркові залози [1]. Більше 70% хворих на VHL також розвивають патології підшлункової залози, які включають прості кісти підшлункової залози, серозні цистаденоми та нейроендокринні пухлини підшлункової залози [2]. Кістозні зміни підшлункової залози є загальними у VHL і трапляються у 40-91% випадків порівняно з 10-17% солідних пухлин [2, 3]. Кістозні ураження підшлункової залози при VHL можуть бути контрольовані консервативно у переважній більшості випадків, оскільки вони не мають злоякісного потенціалу. У цьому документі ми повідомляємо про обструктивну жовтяницю зі стриктурою жовчних проток, спричинену цистаденомою підшлункової залози, що вимагає тотальної панкреатектомії.