Серповидно-клітинна хвороба медицина Джона Гопкінса
Що таке серповидно-клітинна хвороба?
Серповидноклітинна хвороба - це спадковий розлад крові. Він відзначається недоліком гемоглобіну. Це білок в еритроцитах, який несе кисень до тканин організму. Отже, серповидно-клітинна хвороба заважає доставці кисню до тканин.
Червоні кров’яні клітини з нормальним гемоглобіном є гладкими, у формі диска та гнучкими, як пампушки без дірочок. Вони можуть легко пересуватися по кровоносних судинах. Клітини з серповидноклітинним гемоглобіном жорсткі і липкі. Коли вони втрачають кисень, вони формуються у формі серпа або півмісяця, як буква С. Ці клітини злипаються і не можуть легко пересуватися по кровоносних судинах. Це може заблокувати дрібні кровоносні судини та рух здорової, нормальної крові, що несе кисень. Завал може спричинити біль.
Звичайні еритроцити можуть жити до 120 днів. Але серпоподібні клітини живуть приблизно від 10 до 20 днів. Також серповидні клітини можуть бути зруйновані селезінкою через їх форму та жорсткість. Селезінка допомагає фільтрувати кров інфекцій. Серповидні клітини застряють у цьому фільтрі і гинуть. Якщо в організмі циркулюють менш здорові еритроцити, ви можете стати хронічно анемічними. Серповидні клітини також пошкоджують селезінку. Це означає, що ви схильні до більшого ризику зараження.
Що викликає серповидно-клітинну хворобу?
Серповидна клітина - це спадкове захворювання, спричинене дефектом гена.
- Людина народиться із серповидно-клітинною хворобою лише в тому випадку, якщо два гени передаються у спадок - один від матері та один від батька.
- Людина, яка успадковує лише один ген, здорова і, як кажуть, є «носієм» хвороби. У носія збільшується шанс народити дитину із серповидно-клітинною хворобою, якщо у нього є дитина з іншим носієм.
Для батьків, котрі є носіями гена серповидноклітинних клітин, існує 1: 4 або 25% шансів мати дитину із серповидно-клітинною хворобою.
Які фактори ризику розвитку серповидноклітинної хвороби?
Які симптоми серповидно-клітинної хвороби?
Далі наведено перелік симптомів та ускладнень, пов’язаних із серповидно-клітинною хворобою. Однак кожна людина може відчувати симптоми по-різному. Симптоми та ускладнення можуть включати:
Симптоми серповидно-клітинної хвороби можуть виглядати як інші захворювання крові або медичні проблеми. Завжди проконсультуйтеся зі своїм лікарем для встановлення діагнозу.