Що таке сирингомієлія
"Сім'ї, які допомагають сім'ям"
Передумови: Сирингомієлія - це розвиток заповненої рідиною порожнини або сиринксу в спинному мозку. Гідромієлія - це розширення центрального каналу спинномозковою рідиною (ЦСЖ) і може бути включено до визначення сирингомієлії. Типи сирингомієлії включають наступне:
Сирингомієлія із спілкуванням четвертого шлуночка
Близько 10% випадків сирингомієлії є цим типом. Це спілкування можна спостерігати на МРТ. У деяких випадках відбувається блокування циркуляції ліквору. Шунтування може бути найкращим терапевтичним варіантом для цих пацієнтів.
Сирингомієлія через блокування циркуляції ліквору (без зв'язку четвертого шлуночка)
Представляючи принаймні 50% всіх випадків, це найпоширеніший тип сирингомієлії. Перешкода циркуляції ліквору від базальної задньої ямки до каудального простору може спричинити сирингомієлію цього типу. Найпоширенішим прикладом є мальформація Арнольда-Кіарі, яка також пов'язана із передачею сирингомієлії. Інші причини включають наступне:
Базальний арахноїдит (постінфекційний, запальний, постіррадиаційний, кров у субарахноїдальному просторі)
Базилярне враження або інвагінація
Патологічні маси (павутинна кіста, ревматоїдний артрит паннус, потилична енцефалоцеле, пухлини)
Сирингомієлія через травму спинного мозку
Менше 10% випадків сирингомієлії є цим типом. Механізми пошкодження включають (1) травму хребта, (2) променевий некроз, (3) крововилив від розриву аневризми або артеріовенозної мальформації або в руслі пухлини, (4) інфекція (абсцес хребта, вірус імунодефіциту людини, поперечний мієліт) і ( 5) кавітація після ішемічної травми або дегенеративного захворювання.
Сирингомієлія та дисрафізм хребта
Дисрафізм хребта може спричинити сирингомієлію за допомогою різноманітних механізмів, включаючи ті, що згадані під попередніми 3 категоріями. Виявлення та лікування асоційованого дисрафізму має найбільший вплив на зупинку прогресування сирингомієлії.
Сирингомієлія внаслідок інтрамедулярних пухлин
Накопичення рідини зазвичай викликане секрецією з новоутворених клітин або крововиливами. Пухлини, найчастіше асоційовані з сирингомієлією, - це епендимома та гемангіобластома. Екстрамедулярні інтрадуральні та екстрадуральні пухлини розглядаються окремо під другою категорією, оскільки механізмом утворення сиринкси є блокування шляху ліквору.
Ідіопатична сирингомієлія
Ідіопатична сирингомієлія має невідому причину і не може бути віднесена до жодної з попередніх категорій.
Патофізіологія: Хоча багато механізмів утворення сиринкси було постульовано, точний патогенез досі невідомий. Часто цитовані теорії Гарднера, Вільяма та Олдфілда.
Гідродинамічна теорія Гарднера
Ця теорія передбачає, що сирингомієлія виникає в результаті передачі пульсуючого тиску СМЖ, подібного до "водяного молотка", через зв'язок між четвертим шлуночком і центральним каналом спинного мозку через оголовку. Блокування отвору Магенді ініціює цей процес.
Теорія Вільяма
Ця теорія передбачає, що розвиток сиринкси, особливо у пацієнтів з вадами розвитку Кіарі, відбувається за різницею між внутрішньочерепним і спинномозковим тиском, спричиненою клапаноподібною дією на велике отвір. Підвищення тиску субарахноїдальної рідини від підвищеного венозного тиску під час кашлю або маневрів Вальсальви локалізується у внутрішньочерепному відділі.
Пороки розвитку заднього мозку перешкоджають підвищеному тиску ліквору розсіюватися каудально. Під час Вальсальви прогресуюче підвищення тиску в цистерні-магні відбувається одночасно зі зниженням спинномозкового субарахноїдального тиску. Цей краніоспінальний градієнт тиску втягує СМЖ каудально в сиринкс.
Теорія Олдфілда
Рух мозочка мозочка вниз під час систоли можна візуалізувати за допомогою динамічної МРТ. Це коливання створює поршневий ефект у спинномозковому субарахноїдальному просторі, який діє на поверхню спинного мозку і змушує ліквор через периваскулярний та інтерстиціальний простір у сиринкси, підвищуючи внутрішньомедулярний тиск. Ознаки та симптоми неврологічної дисфункції, що з’являються при розтягуванні сиринкси, зумовлені стисненням довгих шляхів, нейронів та мікроциркуляції. Симптоми, що відносяться до підвищеного внутрішньомедулярного тиску, є потенційно оборотними при декомпресії сиринкси.
Історія: Сирингомієлія зазвичай прогресує повільно; курс може тривати протягом багатьох років. Захворювання може мати більш гострий перебіг, особливо коли уражений стовбур мозку (тобто сирингобульбія). Сирингомієлія зазвичай охоплює область шийки матки. Симптоматичне передлежання в першу чергу залежить від місця ураження в межах нейраксису. Клінічні прояви включають наступне:
Дисоційована сенсорна втрата: Syrinx перериває розсмоктуючі волокна спиноталамуса, які опосередковують біль і чутливість до температури, що призводить до втрати цих відчуттів, при цьому зберігаються легкі дотики, вібрація та положення положення.
Коли порожнина збільшується, залучаючи задні стовпи, втрачаються сенси положення та вібрації в стопах; в руках може відзначатися астереогноз.
Біль і відчуття температури можуть погіршуватися в одній або обох руках, або при поділі шал на плечі та верхню частину тулуба спереду та ззаду.
Дисестетичний біль, поширена скарга при сирингомієлії, зазвичай включає шию і плечі, але може супроводжуватися корінцевим розподілом в руках або тулубі. Дискомфорт, який іноді відчувається на початку захворювання, як правило, глибокий і ниючий і може бути серйозним.