Сімейний черевний та кишковий ліпоматоз із кровотечами у верхніх відділах шлунково-кишкового тракту

1 кафедра гастроентерології медичного факультету університету Інону, Малатія, Туреччина

ліпоматоз

2 Відділення радіології, навчально-дослідна лікарня Елазіг, Елазіг, Туреччина

3 Відділення патології, навчально-дослідна лікарня Елазіг, Елазіг, Туреччина

4 Відділення загальної хірургії, навчально-дослідна лікарня Елазіг, Елазіг, Туреччина

5 Відділення гастроентерології, навчально-дослідна лікарня Елазіг, Елазіг, Туреччина

Анотація

Хоча ліпоми є інкапсульованими доброякісними пухлинами, системний ліпоматоз визначає інфільтративні некапсульовані пухлини, що нагадують нормальну жирову тканину. Абдомінальний ліпоматоз та кишковий ліпоматоз - це різні клініко-патологічні утворення зі схожими клінічними симптомами. Ми описуємо тут випадок із кровотечею з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з ерозованої підслизової ліпоми дванадцятипалої кишки, вторинної внаслідок ліпоматозу кишечника та черевного ліпоматозу.

1. Вступ

Розмножений системний ліпоматоз (РСН) - рідкісне захворювання з невідомою етіологією, що характеризується накопиченням некапсульованої жирової тканини на обличчі, голові, шиї, верхніх і нижніх кінцівках, тулубі, черевній порожнині та тазі [1]. Залучення шлунково-кишкового тракту та черевної порожнини дуже рідко. Зачеплення живота та кишечника з болями в животі, непрохідністю, інвагінацією кишечника та шлунково-кишковими кровотечами. Черевний ліпоматоз також може спричинити розтягнення через періодичну обструкцію та зміну часу проходження кишечника. Кишковий ліпоматоз стосується наявності множинних підслизових ліпом в тонкій кишці та товстій кишці. Тут ми описуємо випадок із кровоточивою ліпомою дванадцятипалої кишки, пов’язаною з кишковим ліпоматозом та дифузним абдомінальним ліпоматозом, який деформує шлунок та проксимальні петлі тонкої кишки.

2. Презентація справи

35-річний чоловік потрапив до відділення невідкладної допомоги з одноденною історією гематемезу та мелени після прийому нестероїдних протизапальних препаратів. У нього не було медичних захворювань. Він заперечував куріння, вживання алкоголю. Зростання та вага пацієнта становили 178 см та 68 кг відповідно (індекс маси тіла: 21 кг/см 2). При фізичному огляді артеріальний тиск становив 120/70 мм рт.ст., а частота пульсу 86/хв. На лівій шиї було 2-сантиметрове рухливе безболісне підслизове вузликове ураження. Живіт у нього був м'який, не відчував ніжності, відскоку, масових уражень та асциту. Пацієнту негайно проводили внутрішньовенне заміщення кристалоїдів та колоїдної рідини; вводили парентеральний інгібітор протонної помпи. Початкові лабораторні значення були такими: лейкоцити: 5800/мм 3, гемоглобін: 14,8 г/дл, тромбоцити: 347 000/мм 3, протромбіновий час: 12 секунд та INR: 1,05. Біохімічні показники були нормальними.

Ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту виявила множинні ураження шлунка та дванадцятипалої кишки підслизовими рухливими ураженнями із звуженням антрального відділу та постійною деформацією дванадцятипалої кишки. Він не зміг перейти до другої частини дванадцятипалої кишки за допомогою ендоскопа (рисунок 1). Колоноскопічне дослідження було нормальним. Магнітно-резонансна томографія черевної порожнини (МРТ) показала, що дифузний ліпоматоз черевної порожнини, що поширюється на середостіння (рис. 2), і облітерація в дистальній частині шлунка, цибулини та проксимальної кишки через підслизові ураження ліпоматозних вузлів із деплазованими петлями тонкої кишки справа вгорі живіт (малюнок 3). Лабораторне дослідження показало, що глюкоза натще 68 мг/дл, інсулін натще 1,18 мг/дл, тригліцериди 53 мг/дл, ліпопротеїни низької щільності 62 мг/дл та ліпопротеїни високої щільності 47 мг/дл. Його батько так само має рухомі не тендерні ураження шиї та правої верхньої кінцівки. Однак підслизових уражень при обстеженні UGIE не виявлено. МРТ черевної порожнини його батька показала подібне збільшення ліпоматозної тканини в черевній порожнині (рис. 4). Ендоскопічна біопсія підслизового поліпозного ураження діагностована як ліпома, а трупна біопсія дифузного ураження маси, що заповнює черевну порожнину, узгоджується з фіброадипозитною тканиною.

3. Обговорення

Множинні симетричні ліпоматози вражають переважно білих чоловіків у віці від 25 до 60 років. Це може відбуватися епізодично або звично [2]. Дифузний черевний ліпоматоз - варіант МСЛ, що характеризується масивним збільшенням живота за рахунок збору великих некапсульованих ліпом [3]. Це рідкісне захворювання може бути пов'язане з дисліпідемією (високий рівень тригліцеридів, високий рівень ЛПВЩ), резистентністю до інсуліну, гіперурикемією, макроцитарною анемією та периферичною нейропатією [2]. При розвитку ліпоматозу передбачається кілька етіологічних факторів, таких як ембріональне зміщення жирової тканини, вроджена схильність, дегенеративне захворювання з порушенням жирового обміну, постхімотерапевтичне відкладення жиру, хронічне запалення, таке як хронічне запальне захворювання кишечника, слабкоінфекційне захворювання та гамартоматозні синдроми та алкоголь [4]. Вживання алкоголю є загальним фактором, що співіснує, що спричиняє дефіцит фолієвої кислоти, макроцитарну анемію та сприяє розвитку ліпом через вплив на жир [1].