Використання плазмаферезу в управлінні діагностичною дилемою симптоматичної гіпертригліцеридемії
1 Медичне відділення, лікарня Меннінг База, Тарі, штат Нью-Йорк 2430, Австралія
2 Відділення інтенсивної терапії, лікарня Меннінг База, Тарі, штат Новий Південний Уельс 2430, Австралія
Анотація
Ми представляємо тематичне дослідження 29-річного чоловіка, який страждав на болі в животі, типові для панкреатиту. Детальний анамнез та дослідження показали, що причина болю в животі була вторинною до підвищеного рівня тригліцеридів. Важко було розрізнити, чи страждає він на гіпертригліцеридемію, болі в животі, чи гострий панкреатит, враховуючи, що він мав лише незначно підвищену ліпазу та нормальну контрастну комп’ютерну томографію підшлункової залози. Біль у животі зникав із падінням рівня тригліцеридів після плазмаферезу. Плазмаферез - це недооцінений спосіб лікування гіпертригліцеридемії через його вартість та доступність.
1. Вступ
Відомо, що важка гіпертригліцеридемія спричиняє біль у животі та гострий панкреатит [1]. Рівні амілази та ліпази в сироватці крові, обидва діагностичні маркери панкреатиту [2], можуть бути помилково нормальними або лише незначно підвищеними в умовах гіпертригліцеридемії [3–5], затуляючи діагноз панкреатиту.
Лікування гіпертригліцеридемії, як правило, є консервативним, наприклад, дієтичні рекомендації, голодування, ліпідні препарати та некалорійні внутрішньовенні рідини [1, 3]. Плазмаферез виявився ефективною, але недооціненою методикою швидкого зниження рівня тригліцеридів, що допомагає запобігати та лікувати гострий панкреатит [6, 7]. Жоден звіт не зафіксував його застосування для симптоматичного лікування болю в животі, незалежно від панкреатиту, викликаного важкою гіпертригліцеридемією.
2. Звіт про справу
29-річний австралійський корінний чоловік, який потрапив до відділення невідкладної допомоги сільської лікарні, скаржився на біль у верхній частині живота, що іррадіював у спину. Частота серцевих скорочень становила 64 удари в хвилину, артеріальний тиск 138/83 мм рт.ст., частота дихання 11 в хвилину, насичуючи 99% повітря в приміщенні, і температура у нього була 36,5 ° С. Він мав 8 із 10 за візуальним аналоговим показником болю (VAS). Його минула історія хвороби включала астму, діабет II типу, ожиріння та гіпертригліцеридемію.
Три роки тому йому було діагностовано панкреатит, спричинений гіпертригліцеридемією, коли він страждав від сильних болів у животі. Тоді рівень його тригліцеридів становив 39 ммоль/л. Тоді комп’ютерна томографія (КТ) підтвердила діагноз вогнищевого панкреатиту разом з гепатоспленомегалією. Він був втрачений для подальшого подальшого, постконсервативного управління. Він був справжнім курцем і заперечував нещодавнє вживання алкоголю.
При надходженні він був клінічно дуже сухим. Його аналізи крові не можна було повністю аналізувати через надмірну ліпемію. Його реанімували трьома літрами кристалоїдної рідини, і при повторному дослідженні крові виявили тригліцериди 24,1 ммоль/л (
/ Л), коригований кальцій становив 2,29 ммоль/л (2,22-2,53 ммоль/л), а креатинін - 68
моль/л (63–111 моль/л). Випадкове дослідження рівня глюкози в крові показало 21,3 ммоль/л. КТ черевної порожнини, зроблене через 24 години після початку симптомів, виявило жирову печінку (рис. 1). Кетонурії не було. Електрокардіограма та тропонін були нормальними.
Оскільки він не мав візуалізаційних особливостей панкреатиту або суттєво підвищеного рівня ліпази (більш ніж удвічі верхньої межі норми), вважалося, що біль у животі може бути обумовлений "гіперліпемічним черевним кризом" [1], хоча панкреатит не міг бути виключеним. Тим не менше, його гострий біль у животі пояснювали гіпертригліцеридемією. Йому тримали нуль через рот, вводили внутрішньовенно кристалоїдні рідини, гепарин, пантопразол, тіамін та інфузію інсуліну. Рівень його тригліцеридів залишався високим на другий день (20,7 ммоль/л).
Незважаючи на агресивну реанімацію рідиною та адекватне знеболення, він продовжував відчувати біль у животі, а отже, його перевели у третій центр для плазмаферезу. При проведенні двох процедур плазмаферезу протягом наступних днів рівень його тригліцеридів знижувався до 7,4 ммоль/л. Зі зменшенням рівня тригліцеридів біль у животі вирішився. Його виписали додому з фенофібратом, аторвастатином та метформіном, і він залишався добре через 4 тижні після прийому.
3. Обговорення
Причина високого рівня тригліцеридів у сироватці крові може бути або генетичною, або набутою за походженням. Прибуті причини включають неконтрольований цукровий діабет, зловживання алкоголем, вагітність, ліки, гіпотиреоз, нефротичний синдром та дієти з високим вмістом вуглеводів [5, 6, 8, 9].
Ускладнення важкої гіпертригліцеридемії (> 22,6 ммоль/л) можуть призвести до гострого панкреатиту, хронічного або гострого болю в животі («гіперліпемічний криз живота»), гепатоспленомегалії, еруптивних ксантом, ліпемії сітківки, периферичної нейропатії, втрати пам'яті/деменції [і задишки. 1, 3, 8]. Поріг індукування панкреатиту може бути на нижчих рівнях (> 11,3 ммоль/л) [9]. Існує декілька запропонованих механізмів, що лежать в основі патогенезу панкреатиту, викликаного гіпертригліцеридемією. Перший полягає в тому, що підвищений рівень вільних жирних кислот і лізолецитину, що виділяються під дією ліпази підшлункової залози, токсичний для клітин підшлункової залози [4, 8]. Другий полягає в тому, що в кислому середовищі вільні жирні кислоти можуть активувати трипсиноген, який потім пошкоджує ендотелій підшлункової залози [4]. Крім того, підвищений вміст хіломікронів сприяє підвищенню в'язкості в капілярах підшлункової залози, що може призвести до ішемії [9]. Механізми болю в животі менш чіткі. Це може бути наслідком серозиту або швидкої гепатоспленомегалії, яка може розвинутися при гіпертригліцеридемії [1].
У той час як панкреатит зазвичай діагностується за типовими клінічними симптомами та підвищеними ферментами підшлункової залози, які принаймні вдвічі перевищують верхню межу норми [2], при гіпертригліцеридемії ці ферменти можуть бути помилково нормальними або лише незначно підвищеними [3–5, 10]. Ці ефекти були добре задокументовані для амілази, але є обмежені дані щодо рівня ліпази. Ліпаза є більш чутливим та специфічним маркером гострого панкреатиту порівняно з амілазою [11], і рівні ліпази можуть бути значно підвищені (більш ніж утричі перевищують норму), тоді як рівні амілази є нормальними в умовах гіпертригліцеридемії [12]. Крім того, одне дослідження індукованого гіпертригліцеридемією панкреатиту показало, що всі 9 пацієнтів, які мали як ліпазу, так і амілазу, реєстрували рівні ліпази щонайменше в чотири рази вище рівня амілази [13]. Це свідчить про те, що гіпертригліцеридемія може менше впливати на аналіз ліпази порівняно з амілазою, і є кращим діагностичним вибором при панкреатиті, спричиненому гіпертригліцеридемією. Іншим фактором є серійне розведення сироватки лактосу, щоб уникнути перешкод тригліцеридів під час проведення аналізу, що може викрити аномально високу амілазу [10].