Жовтяниця у дорослого пацієнта - американського сімейного лікаря

Шон П. РОШ, доктор медицини, Медичний коледж Олбані, Олбані, Нью-Йорк

РЕБЕККА КОБОС, доктор медицини, Медичний факультет Університету Невади, Ріно, штат Невада

Am Fam Лікар. 2004 15 січня; 69 (2): 299-304.

Анотація
Патофізіологія
Клінічне представлення жовтяниці
Диференціальна діагностика
Медичний огляд
Оцінка
Список літератури

Розділи статей

Анотація
Патофізіологія
Клінічне представлення жовтяниці
Диференціальна діагностика
Медичний огляд
Оцінка
Список літератури

Слово "жовтяниця" походить від французького слова jaune, що означає жовтий. Жовтяниця - жовтувате забарвлення шкіри, склер та слизових оболонок білірубіном, жовто-оранжевим жовчним пігментом. Білірубін утворюється в результаті продукту розпаду гемових кілець, як правило, з метаболізованих еритроцитів. Зміна кольору, як правило, виявляється клінічно, як тільки рівень білірубіну в сироватці крові перевищує 3 мг на дл (51,3 мкпл/л).

Жовтяниця не є поширеною скаргою серед дорослих. За наявності, це може свідчити про серйозну проблему. У цій статті розглядається оцінка дорослого пацієнта з жовтяницею. Необхідний систематичний підхід для швидкого з’ясування причини, щоб лікування могло розпочатися якомога швидше.

Патофізіологія

Анотація
Патофізіологія
Клінічне представлення жовтяниці
Диференціальна діагностика
Медичний огляд
Оцінка
Список літератури

Класичним визначенням жовтяниці є рівень білірубіну в сироватці крові, що перевищує 2,5-3 мг на дл (42,8-51,3 мкпер л) разом із клінічною картиною пожовтіння шкіри та склер. Метаболізм білірубіну відбувається у три фази - допечінкову, внутрішньопечінкову та постпечінкову. Порушення функції на будь-якій з цих фаз може призвести до жовтяниці.

ДОГЕПАТИЧНА ФАЗА

Людський організм виробляє близько 4 мг на кг білірубіну на день із метаболізму гему. Приблизно 80 відсотків гемової частини походить від катаболізму еритроцитів, а решта 20 відсотків - внаслідок неефективного еритропоезу та розпаду м’язового міоглобіну та цитохромів. Білірубін транспортується з плазми в печінку для кон’югації та виведення

ІНТРАГЕПАТИЧНА ФАЗА

Некон'югований білірубін нерозчинний у воді, але розчинний у жирах. Тому він може легко перетнути гематоенцефалічний бар’єр або потрапити в плаценту. У гепатоцитах некон'югований білірубін кон'югується з цукром за допомогою ферменту глюкуронозилтрансферази і потім розчиняється у водній жовчі.

ПОСТЕПАТИЧНА ФАЗА

Розчиняючись у жовчі, білірубін транспортується по жовчовивідних і кістозних протоках, щоб потрапити в жовчний міхур, де він зберігається, або проходить через Ватерсампаллу, щоб потрапити в дванадцятипалу кишку. Всередині кишечника частина білірубіну виводиться з калом, а решта метаболізується флорою кишечника в уробіліногени, а потім реабсорбується. Більшість уробіліногенів фільтрується з крові нирками і виводиться з сечею. Невеликий відсоток уробіліногенів реабсорбується в кишечнику і повторно виводиться з жовчю.

Клінічне представлення жовтяниці

Анотація
Патофізіологія
Клінічне представлення жовтяниці
Диференціальна діагностика
Медичний огляд
Оцінка
Список літератури

Пацієнти з жовтяницею можуть мати відсутність симптомів взагалі (тобто стан виявляється випадково), або можуть загрожувати життю. Широкий спектр можливостей ґрунтується на різноманітності основних причин та на тому, чи початок захворювання відбувається швидко чи повільно.

Пацієнти з гострими захворюваннями, часто спричиненими інфекцією, можуть звернутися за медичною допомогою через лихоманку, озноб, біль у животі та симптоми, подібні до грипу. Для цих пацієнтів зміна кольору шкіри може не викликати найбільшого занепокоєння.

Пацієнти з неінфекційною жовтяницею можуть скаржитися на втрату ваги або свербіж. Біль у животі є найпоширенішим симптомом, що проявляється у пацієнтів з раком підшлункової залози або жовчовивідних шляхів.2 Навіть щось таке неспецифічне, як депресія, може представляти скаргу у пацієнтів із хронічним інфекційним гепатитом та у тих, хто в анамнезі мав алкоголізм. 3, 4

Іноді у пацієнтів може спостерігатися жовтяниця та деякі позапечінкові прояви захворювань печінки. Приклади включають пацієнтів з хронічним гепатитом та гангренозною піодермією, а також пацієнтів з гострим гепатитом В або С та поліартралгіями.5 - 7

Внутрішньопечінкові причини кон'югованої гіпербілірубінемії

Вірусні інфекції (гепатити А, В і С)

Хронічне вживання алкоголю

Первинний біліарний цироз

Первинний склерозуючий холангіт

Адаптовано з дозволу ТМ Pasha, Lindor KD. Діагностика та терапія холестатичної хвороби печінки. Med Clin North Am 1996; 80: 996 .

Внутрішньопечінкові причини кон'югованої гіпербілірубінемії

Вірусні інфекції (гепатити А, В і С)

Хронічне вживання алкоголю

Первинний біліарний цироз

Первинний склерозуючий холангіт

Адаптовано з дозволу ТМ Pasha, Lindor KD. Діагностика та терапія холестатичної хвороби печінки. Med Clin North Am 1996; 80: 996 .

Диференціальна діагностика

Анотація
Патофізіологія
Клінічне представлення жовтяниці
Диференціальна діагностика
Медичний огляд
Оцінка
Список літератури

Жовтяниця може бути спричинена збоєм у роботі будь-якої з трьох фаз виробництва білірубіну (таблиці 1 та 2). 8 Псевдожовтяниця може виникати при надмірному вживанні продуктів, багатих бета-каротином (наприклад, кабачків, дині та моркви). На відміну від справжньої жовтяниці, каротенемія не призводить до жовтяниці склер або підвищення рівня білірубіну.

ДОГЕПАТИЧНІ ПРИЧИНИ

Некон'югована гіпербілірубінемія виникає внаслідок відключення необхідної кон'югації білірубіну в гепатоциті. Ця проблема може виникнути до того, як білірубін потрапив у гепатоцит або всередину клітини печінки. Надмірний метаболізм гему внаслідок гемолізу або реабсорбції великої гематоми призводить до значного збільшення білірубіну, що може перекрити процес кон’югації та призвести до стану некон’югованої гіпербілірубінемії.

Гемолітичні анемії зазвичай призводять до незначного підвищення рівня білірубіну, приблизно до 5 мг на дл (85,5 мкмоль на л), з клінічною жовтяницею або без неї. Гемолітичні анемії виникають внаслідок ненормального періоду виживання еритроцитів. Ці анемії можуть виникати через аномалії мембрани (наприклад, спадковий сфероцитоз) або ферментні аномалії (наприклад, дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази). Інші етіології гемолізу включають аутоімунні розлади, наркотики та дефекти структури гемоглобіну, такі як серповидно-клітинна хвороба та таласемії.

ІНТРАГЕПАТИЧНІ ПРИЧИНИ

Некон'югована гіпербілірубінемія

Кілька порушень ферментного метаболізму впливають на процес кон'югації всередині гепатоциту, тим самим перешкоджаючи повній кон'югації. Існує різний ступінь некон'югованої гіпербілірубінемії, залежно від ступеня інгібування ферментів при кожному захворюванні.

Позапечінкові причини кон'югованої гіпербілірубінемії

Властивий протоковій системі

Інфекція (цитомегаловірус, інфекція криптоспоридії у пацієнтів із синдромом набутого імунодефіциту)

Внутрішня проточна система

Позапечінкова злоякісність (підшлункова залоза, лімфома)

Адаптовано з дозволу ТМ Pasha, Lindor KD. Діагностика та терапія холестатичної хвороби печінки. Med Clin North Am 1996; 80: 996 .

Позапечінкові причини кон’югованої гіпербілірубінемії

Властивий протоковій системі

Інфекція (цитомегаловірус, інфекція криптоспоридії у пацієнтів із синдромом набутого імунодефіциту)