Аутоімунні захворювання та їх прояви при діагностиці порожнини рота та клінічному лікуванні
1 Відділ усних та щелепно-лицьових наук, Римський університет Сапієнца, Viale Regina Elena 287a, 00161 Рим, Італія
Анотація
Оральні ознаки часто є першим проявом аутоімунних захворювань. З цієї причини стоматологи відіграють важливу роль у виявленні нових аутоімунних патологій. Дійсно, рання діагностика може зіграти вирішальну роль у поліпшенні якості стратегій лікування, а також якості життя. Це можна отримати завдяки конкретним знанням оральних проявів аутоімунних захворювань. Цей огляд спрямований на опис оральних презентацій, діагностики та стратегій лікування системного червоного вовчака, синдрому Шегрена, вульгарної пухирчатки, пемфігоїда слизової оболонки та хвороби Бехчета.
1. Вступ
З'являється все більше доказів про стійке зростання аутоімунних захворювань в останні десятиліття [1]. Дійсно, зростання аутоімунних захворювань дорівнює зростанню алергічної та онкологічної патології; з іншого боку, виявляється, що інфекції рідше трапляються у західних суспільствах [2]. Оральні прояви аутоімунного захворювання часто є основною ознакою аутоімунних захворювань [3]. Тому стоматологи можуть відігравати ключову роль у виявленні та під час наступного мультидисциплінарного лікування. Точна та рання діагностика підвищує ефективність та ефективність стратегії лікування [4–6]. Отже, метою нашого огляду є представити найпоширеніші аутоімунні захворювання, які виявляють перші оральні клінічні ознаки та симптоми, що є проявом загальної клінічної хвороби. У нашому огляді представлені подробиці щодо системного червоного вовчака, синдрому Шегрена, вульгарного набряку, пемфігоїда слизової оболонки та хвороби Бехчета. У кожному окремому параграфі розглядаються загальні умови, а у другій частині ми обговорюємо діагностику та стратегії лікування.
2. Системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак (СЧВ) - важке та хронічне аутоімунне запальне захворювання з невідомим етіопатогенезом та різними клінічними проявами. СЧВ страждає переважно від жінок у 8 разів частіше, ніж чоловіків. Поширеність СЧВ у всьому світі коливається від 12 до 50 на 100 000, залежно від місцезнаходження та етнічної приналежності [7].
СЧВ, як правило, є хронічним та прогресуючим захворюванням, спокій та прогрес якого є досить регулярними та послідовними. У ВКВ беруть участь клітинні та клітинно-опосередковані процеси, хоча припускають, що основне залучення головним чином зумовлене опосередкованим клітинами імунітетом та наслідком гуморальної участі [8]. Імунний комплекс відкладається в різних органах, викликаючи запальну реакцію, що призводить до функціональних порушень органів, типових для захворювання. У патогенезі СЧВ було продемонстровано активацію шляхів ІФН типу I, дисфункцію В і Т-клітин та наявність антинуклеарних антитіл [9]. Анти-ДНК-антитіла (дезоксирибонуклеїнова кислота, антинуклеарні антитіла) виявляються в сироватці крові пацієнтів. Розмноження цих антитіл підтримується естрогенами. У деяких випадках спостерігаються ознаки антилімфоцитарних антитіл. Етіопатогенез СЧВ враховує також генетичні фактори [8, 9].
2.1. Діагностика
Діагностика СЧВ базується на поліорганному стані та вивченні антинуклеарних антитіл на сироватковому рівні. У крові можна виявити так звані клітини LE. LE-клітини - це зрілі нейтрофіли, які проковтнули сферичні включення, що утворюються ядерними компонентами та іншими клітинними елементами [8]. Вовчакові ураження можна сплутати з мультиформними еритемами, плоским лишаєм та міхурово-бульбозними ураженнями [7]. Більше того, диференціальний діагноз повинен включати ліхеноїдні реакції на пломбування зубів, травматичний або кератоз курця та веррукозну карциному [13]. Демонстрація інтактних прилеглих тканин до даного ураження шляхом гістологічного та імуногістохімічного підтвердження все ще є стандартним критерієм остаточного діагнозу [8, 12–14].
2.2. Лікування та прогноз
Лікування СЧВ базується на профілактиці, підтримці станів ремісії та полегшення симптомів та звороті запалення [7, 8, 15, 16]. У менш важких випадках застосовують саліцилати та вентилятори. Існують і інші лікарські засоби, такі як гідроксихлорохін (протималярійний), кортизони та інші імунодепресанти, такі як азатіоприн та циклофосфамід [8]. Кортикостероїди з високою та середньою потужністю та інгібітори кальциневрину використовуються як місцева терапія шкірних проявів [17]. Захист від сонячного світла є частиною стратегії, щоб уникнути спалаху шкірних проявів [7]. Прогноз часто хороший, коли перебіг захворювання є проміжним типом і задіяно лише кілька органів. Захворювання може також призвести до летального результату у разі захворювань нирок з гіпертонією та швидкого розвитку до ниркової недостатності, що призводить до смерті пацієнта [8, 18–20].
3. Синдром Шегрена
Синдром Шегрена - це аутоімунне захворювання, яке вражає слинні та слізні залози та спричинює зменшення секреторної активності через лімфоцитарну інфільтрацію та наслідком руйнування екзокринних залоз [8]. Менша продукція слини (гіпосалівація) викликає сухість у роті (ксеростомія); нестача сліз викликає ксерофтальмію. Хоча етіопатологія синдрому Шегрена досі невідома, в процес залучені гуморальні та клітинні опосередковані явища імунітету; насправді підвищена активація В-клітин з подальшим утворенням імунного комплексу та виробленням аутоантитіл відіграє важливу роль [21]. Генетичні та екологічні фактори також можуть бути частиною патогенезу синдрому [13].
Синдром Шегрена вражає 0,5–3% усього населення і переважає у жінок порівняно з чоловіками (співвідношення 9: 1). Як правило, синдром Шегрена виявляється приблизно у віці 50 років. Важливо підкреслити, що є два характерні сплески: відразу після менархе та після менопаузи [13, 22, 23].
Окрім оральних симптомів, пацієнти також мають подразнення та сухість очей, спричинені ксерофтальмією, а також світлобоязню. Майже у 20% пацієнтів, які постраждали від синдрому Шегрена, виявляються ознаки явища Рейно - захворювання, яке вражає пальці рук і ніг [8]. Нарешті, у пацієнтів, уражених цим захворюванням, можуть бути артралгія, міалгія та астенія.
Висновки різних епідеміологічних досліджень стверджують, хоча для підтвердження цього потрібні нові дослідження, що генетичні та екологічні фактори відіграють певну роль у патогенезі захворювань [27, 28]. Синдром часто супроводжується зміною лабораторних даних. У 90% пацієнтів позитивний вплив на ревматоїдний фактор - антитіло проти IgG у сироватці крові пацієнта. Існують також інші аутоантитіла, такі як анти-Шегрен А та анти-Шегрен В, які можна виявити у цих пацієнтів [8].
3.1. Діагностика
Діагноз синдрому Шегрена в основному клінічний, що підтверджується оральним викладом та лабораторними дослідженнями. Протягом останніх десятиліть було розроблено багато класифікаційних критеріїв, спрямованих на надання корисних вказівок для діагностики клініцистами. Класифікація, зроблена Шибоським та співавт. зазвичай використовується, а також схвалюється Американським коледжем ревматології [29, 30].
Діагноз синдрому може бути підтверджений, коли ідентифіковано два з трьох з таких станів: ксеростомія, кератокон’юнктивіт sicca та ревматоїдний артрит або інше аутоімунне захворювання [8]. Вимірювання потоку слини та біопсія малих слинних залоз є двома основними діагностичними тестами для виявлення синдрому [24]. Дуже часто ксеростомія генерує вторинні симптоми, які можуть допомогти клініцисту зорієнтувати діагноз. Дійсно, труднощі з мовою та металеві відчуття у роті характерні для ксеростомії, а також відчуття печіння слизової оболонки порожнини рота [24, 31].