Дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз (DISH), де ми зараз знаходимось і куди йти далі RMD Open
Хоча дифузний ідіопатичний скелетний гіперостоз відомий своїми рентгенологічними характеристиками, є обмежені дані про його клінічні прояви, етіологію, патогенез та лікування.
Ця стаття висвітлює обмеження нашого розуміння цієї сутності.
Розуміння ранніх кісткових змін може призвести до ранньої діагностики і, зрештою, до більш цілеспрямованої терапії.
Запропоновано вкрай необхідні шляхи подальших досліджень.
В даний час візуалізація є найбільш часто використовуваним методом розгляду DISH як діагнозу.
З іншого боку, КТ виявився більш чутливим при оцінці структурних змін у DISH, порівняно зі звичайними рентгенограмами.9 Костеніння ентезіалів та кальцифікація можуть помилково збільшити показники мінеральної щільності кісток за допомогою двоенергетичної рентгенівської абсорбціометрії, але периферична кількісна КТ показала, що щільність та геометрія кісток не змінюються у пацієнтів із DISH.10. Проте, обстеження КТ, як правило, рідко проводяться навіть у підозрілих випадках через пов'язане з цим опромінення. Нещодавно декілька досліджень за допомогою МРТ або ультрасонографії (УЗД) припустили, що локальний ентезальний запальний процес може передувати процесу окостеніння.11 12 Тому необхідні додаткові дослідження, щоб підтвердити ці результати та дослідити їх кореляцію з результатами біопсії.
Виходячи з цього, група слідчих провела зустріч у Тель-Авіві, Ізраїль, 22–23 травня 2016 р. Цілі зустрічі полягали в обговоренні опублікованих даних про DISH, виявленні можливих незадоволених потреб та обговоренні шляхів їх подолання на основі майбутні спільні дослідження. До складу групи входили ревматологи, рентгенологи, генетики та хірург-ортопед. Презентації та обговорення проводились на основі огляду літератури та оновлення сучасних знань щодо клінічних проявів, наслідків для діагностики та ускладнень під час перебігу захворювання. Також було обговорено використання основних та більш досконалих методів візуалізації для дослідження патогенезу та диференціації DISH від інших діагнозів із подібними результатами візуалізації. Обговорення завершилось поточним оновленням даних генетичних оцінок, а також обговоренням їх впливу на майбутні втручання.
Клінічні прояви
Термін DISH був введений у 1975 році, коли Ресник зрозумів, що хвороба не обмежується лише хребтом, а стосується також апендикулярного скелета. Однак клінічні прояви осьового скелета залишаються невловимими при дуже обмеженій кількості контрольованих досліджень. Хоча є дані про сприйняття ригідності хребта, питання про те, чи є хребетний DISH хворобливим станом взагалі та чи виникає біль у опорно-руховому апараті внаслідок запальних або хронічних гіперпроліферативних змін, залишається без відповіді. 13-17
Що стосується хребетних проявів, було також показано, що у суб'єктів DISH на кінцевій стадії, через нездатність жорсткого хребта поглинати розривні сили, хребетний стовп стає більш вразливим до травм, що призводить до переломів навіть після травми з відносно низькою енергією .18–20 Тому група однозначно підтвердила, що через патологічно збільшене новоутворення кісток особливу увагу потрібно приділити дослідженню біомеханічних змін, пов’язаних із захворюванням. Крім того, залучення шийного відділу хребта та проліферативні зміни кісток у його передній частині можуть призвести до механічної обструкції дихальних шляхів, труднощів з набряком, а також можуть ускладнити медичні процедури, що вимагають доступу до верхніх дихальних шляхів та травної системи.21 Нарешті, залучення інших частини скелета, такі як ураження грудинно-реберного та костохондрального з’єднань, також можуть призвести до рестриктивного захворювання легенів через обмежене розширення грудної клітини.
Було кілька повідомлень, що описували прояви периферичних суглобів, особливо у вигляді гіпертрофічного остеоартриту (ОА), остеоартриту, що зачіпає суглоби, як правило, не уражені ОА, таких як лікоть і плече, та ентезопатій, пов’язаних із суглобами (тобто бульбоподібність гомілки, лікоть) в місцях, не пов’язаних із суглобами (тобто підошовна фасція, клубово-поперекова зв’язка) .22–29
Характеристики зображення
Визначальними характеристиками зображень DISH є течія остеофітів, головним чином у грудному відділі хребта. Грубі та товсті кісткові мости хребта формуються вздовж передньої поздовжньої зв’язки в більш горизонтальній орієнтації та переважно з правого боку. Ці особливості допомагають відрізнити DISH від анкілозуючого спондиліту (AS), при якому тонкими, ніжними вертикально орієнтованими синдесмофітами є відмітною ознакою. Відмінності між DISH та AS не обмежуються лише рентгенологічним виглядом. Насправді, пацієнти з DISH можуть мати деякі клінічні особливості, подібні до тих, що спостерігаються при AS. Однак вони, як правило, старші за пацієнтів з АС і мають пов'язані з цим порушення метаболізму.34 35 Навіть при сучасній візуалізації (тобто МРТ) додавання клінічних параметрів покращує здатність розрізняти DISH та AS.36 Ентезопатія є ще однією важливою особливістю в DISH, а кальцифікація грубого ентезалу є загальною знахідкою в малому тазу, а також у більшості периферичних суглобів, таких як кисті, щиколотки та ноги.