Дюпюітренова контрактура MedlinePlus Genetics
Опис
Контрактура Дюпюітрена характеризується деформацією кисті, при якій суглоби одного або декількох пальців не можуть бути повністю випрямлені (витягнуті); їх рухливість обмежена діапазоном зігнутих (згинаних) положень. Стан - це розлад сполучної тканини, який підтримує м’язи тіла, суглоби, органи та шкіру та забезпечує міцність та гнучкість структур у всьому тілі. Зокрема, контрактура Дюпюітрена виникає внаслідок укорочення та потовщення сполучних тканин кисті, включаючи жир та смуги фіброзної тканини, які називаються фасцією; шкіра також задіяна.
У чоловіків контрактура Дюпюітрена найчастіше трапляється після 50 років. У жінок вона, як правило, з’являється пізніше і є менш важкою. Однак контрактура Дюпюітрена може виникнути в будь-який час життя, включаючи дитинство. Порушення може ускладнити або неможливо постраждалим виконувати ручні завдання, такі як приготування їжі, письмо або гра на музичних інструментах.
Контрактура Дюпюітрена часто спочатку виникає лише в одній руці, вражаючи праву руку вдвічі частіше, ніж ліву. Близько 80 відсотків постраждалих людей з часом розвивають особливості стану обох рук.
Контрактура Дюпюітрена, як правило, спочатку виглядає у вигляді одного або декількох невеликих твердих вузликів, які можна побачити і промацати під шкірою долоні. У деяких постраждалих осіб вузлики залишаються єдиною ознакою розладу і іноді навіть зникають без лікування, але в більшості випадків стан поступово погіршується. Протягом місяців або років розвиваються щільні смуги тканини, звані канатиками. Ці шнури поступово тягнуть уражені пальці вниз, щоб вони згорнулися до долоні. У міру погіршення стану стає важко або неможливо розгинати уражені пальці. Найчастіше бере участь четвертий (безіменний) палець, за ним слідують п’ятий (маленький), третій (середній) і другий (вказівний) пальці. Іноді втягується великий палець. Стан також відомий як хвороба Дюпюітрена, і "контрактура Дюпюітрена" найточніше відноситься до пізніших стадій, коли порушується рухливість пальців; однак цей термін також широко використовується як загальна назва захворювання.
Близько чверті людей з контрактурою Дюпюітрена відчувають незручне запалення або відчуття болючості, печіння або свербежу в ураженій руці. Вони також можуть відчувати тиск або напругу, особливо при спробі випрямити уражені суглоби.