Гіперамонемічна криза - практична неврологія
Гіперамонемія - це неврологічна надзвичайна ситуація, яка може спричинити набряк мозку, кризи внутрішньочерепного тиску та судоми.
Еллі Массаро, доктор медицини
Клінічна презентація
Пан Л, 63 роки, який є євреєм-ашкеназі з історією артеріальної гіпертензії, і через 2 дні все більше плутанини. Його пройшли обстеження у відділенні невідкладної допомоги в лікарні та виписали після того, як основна метаболічна панель, загальний аналіз крові (CBC), тест на тропонін, ЕКГ та КТ голови не виявили. Після виписки містер Л поступово ставав все більш розгубленим, нездатним виконувати прості завдання та розвивав зниження апетиту, атаксію та втому. Після прибуття до нашої лікарні у нього був артеріальний тиск 166/88 мм рт.ст., частота серцевих скорочень 120 ударів в хвилину, температура 37,7 ° C, і він насичував 95% повітря в приміщенні. Містер Л був не сплячий, із слабкою увагою та розгубленістю місця та часу. Він наполегливо тремтів рукою. Фокальної слабкості не виявлено.
Діагностичні дослідження
Лабораторні висновки основної метаболічної панелі та CBC знову були нічим не примітними; однак рівень аміаку пана L був підвищений до 414 мкг/дл. Рівні саліцилату та ацетамінофену неможливо було виявити, а скринінг наркотиків у сечі був негативним. Тести функції печінки та серологічні дослідження на гепатит були нічим не примітними. Інфекційна робота, включаючи аналіз сечі, була негативною.
Розпочато лікування лактулозою з приводу гіперамонемії, і пана Л. прийняли на лікарський зал. Протягом наступних 24 годин у нього спостерігалося поступове зниження психічного статусу, що вимагало інтубації для захисту дихальних шляхів. Він розробив девіацію очей з ритмічним морганням та посмикуванням обличчя щодо судомної активності, що пройшло після лікування леветирацетамом та пропофолом.