Гранулін у фронтотемпоральній крупозній дегенерації Молекулярні механізми захворювання

Земфіра Н. Карамишева

1 Департамент біологічних наук, Техаський технічний університет, Лаббок, Техас, США

Олена Б. Тихонова

2 Відділ клітинної біології та біохімії Техаського університету, Центр наук про здоров'я, Лаббок, Техас, США

Андрій Л. Карамишев

2 Відділ клітинної біології та біохімії Техаського університету, Центр наук про здоров'я, Лаббок, Техас, США

Лобово-скронева дегенерація долевих часток (FTLD) - це патологічний процес, що характеризується вираженою атрофією в лобовій та скроневій частках мозку (Mackenzie et al., 2011). Існує три основних клінічних синдроми у FTLD: поведінковий варіант лобно-скроневої деменції (bvFTD), непливний варіант первинної прогресуючої афазії (nfvPPA) та семантичний варіант PPA (svPPA) (Gorno-Tempini et al., 2011; Rascovsky et al., 2011). bvFTD є найпоширенішим серед трьох (Hernandez et al., 2018). Це пов'язано зі змінами особистості та поведінки, що супроводжуються дефіцитом мови на пізніх стадіях. У рідкісних випадках підтипи FTLD можуть бути пов'язані із захворюваннями рухових нейронів, що погіршує час виживання пацієнта (Olney et al., 2005). FTLD також включає клінічні прояви прогресуючого над'ядерного паралічу (PSP) та кортикобазальної дегенерації (CBD), які пов'язані з паркінсонізмом, та інші клінічні особливості. На PSP та CBD припадає близько 20–30% пацієнтів з FTLD (Park and Chung, 2013). На жаль, не було досягнуто значного прогресу у розробці ефективних методів лікування ЛПВН, і сучасні варіанти лікування є суто симптоматичними (Ходжес та Піге, 2018).

---