Хвороба Бехтерева AS

Доктор Нік Імм, огляд доктора Хелен Хайнз | Останнє редагування 12 лютого 2015 р. | Відповідає редакційним рекомендаціям пацієнта

Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями на основі дослідницьких даних, британських та європейських рекомендацій. Ви можете знайти Хвороба Марі-Штрюмпеля стаття більш корисна, або одна з наших інших статті про здоров'я.

На лікування майже всіх захворювань вплинула пандемія COVID-19. NICE випустив рекомендації щодо швидкого оновлення стосовно багатьох з них. Ці вказівки часто змінюються. Будь ласка, відвідайте https://www.nice.org.uk/covid-19 щоб перевірити, чи існують тимчасові вказівки NICE щодо управління цим станом, які можуть відрізнятися від інформації, наведеної нижче.

Хвороба Марі-Штрюмпеля

У цій статті

Вступ
Епідеміологія
Генетика
Презентація
Експертиза
Діагностика
Супутні захворювання
Диференціальна діагностика
Розслідування
Управління
Профілактика
Ускладнення
Прогноз

Вступ

Синоніми: ревматоїдний спондиліт, хвороба Марі-Струмпелла, хвороба Бехтерева

Епідеміологія [1]

Поширеність становить 0,1-2% загальної чисельності населення, з найбільшою поширеністю в країнах Північної Європи і найнижчою серед людей афро-карибського походження.
Пік наступає у віці від 20 до 30 років.
Співвідношення чоловіків і жінок становить 3: 1. Жінки, як правило, мають легше захворювання або субклінічні захворювання.
Багато пацієнтів з легким перебігом захворювання можуть залишатися недіагностованими.

Генетика [2, 3]

Існує сильна сімейна тенденція, при якій> 90% ризику захворювання визначається генетично [4] .
Існує сильна асоціація з HLA-B27, особливо у білих західноєвропейських популяцій. Приблизно 1-2% усіх людей, які позитивно оцінюють HLA-B27, розвивають АС. Це збільшується до 15-20%, якщо у них також є постраждалий родич першого ступеня. Однак, незважаючи на багато досліджень, незрозуміло, як зв'язок з HLA-B27 визначає сприйнятливість до захворювання.
У AS основний комплекс гістосумісності (MHC) - молекула клітинної поверхні, кодована великим сімейством генів, що опосередковує дії лейкоцитів, - становить майже половину сприйнятливості до захворювання.
Інші пов’язані генетичні фактори включають HLA-B60 та HLA-B39 (у пацієнтів із негативним HLA-B27).

Презентація

Симптоми можуть бути слабкими на ранніх стадіях або легкими захворюваннями, з підступним початком від декількох місяців до років.
AS зазвичай представлений у віці до 30 років.
У більшості пацієнтів спостерігаються легкі хронічні захворювання або періодичні спалахи з періодами ремісії.
Системні особливості є загальними. Лихоманка та втрата ваги можуть спостерігатися в періоди активного захворювання. Втома також помітна.
Характерна ранкова скутість.
Запальний біль у спині:
- Часто покращується при помірних фізичних навантаженнях.
- На відміну від механічного болю в спині, пацієнти часто відчувають скутість і біль, які пробуджують їх у ранні ранкові години.
- Хвороба хребта починається в крижово-клубових суглобах (двосторонній попереково-крижовий відділ) і може відчуватися як дифузний неспецифічний сідничний біль.
- При огляді часто спостерігається болючість крижово-клубових суглобів або обмежений обсяг рухів хребта.
- На запущених стадіях у пацієнтів спостерігається втрата поперекового лордозу, атрофія сідниць і посилений грудний кіфоз із сутулою шиєю вперед, яку іноді називають `` поставою знака питання ''.
Експертиза
- Виміряйте розширення грудної клітки, бічне поперекове згинання та поперекове згинання вперед.
- Тест Шобера - див. Окрему статтю Дослідження хребта, яка стосується обстеження грудної поперекової частини спини.
- Пропальпуйте та напружте крижово-клубові суглоби.
- Огляньте периферичні суглоби на наявність синовіту або ентезиту.
- Завжди шукайте позасуглобові прояви АС, оскільки вони трапляються приблизно у 40% пацієнтів.