Хвороба фон Віллебранда Симптоми, причини, діагностика, лікування

У цій статті

Хвороба фон Віллебранда (VWD) - це розлад, який ускладнює згортання крові. Це відбувається тому, що у вас недостатньо білка згортання, який називається фактором фон Віллебранда (VWF). Це також може статися, оскільки у вас тип VWF, який погано працює. Якщо у вас хвороба фон Віллебранда, поріз, нещасний випадок або операція можуть призвести до кровотечі, яку важко зупинити.

VWD - найпоширеніший спадковий розлад кровотечі. Це означає, що ви отримуєте його від батьків. Це вражає приблизно 1 на 100 до 1 на 1000 людей.

Типи VWD

Існує три типи успадкованої ЗСЗ та один тип розладу, який не є спадковим.

Тип 1: Це найпоширеніша форма успадкованих інвалідів. Приблизно від 60% до 80% людей із СЗЗ мають цей тип. При типі 1 у вас недостатньо фактора фон Віллебранда у крові. Як правило, у вас від 20% до 50% нормального рівня. Симптоми ЗІЗ типу 1 виражені слабо.

Тип 2: Це друга найпоширеніша форма успадкованих інвалідів. Це спричинено тим, що ваш власний фактор VWD працює погано. Якщо у вас VWD, є 15% до 30% шансів мати тип 2. Симптоми варіюються від легких до помірних.

Тип 3: Це найрідкісніша форма успадкованих інвалідів. Це виявляється в 5% - 10% випадків. Якщо у вас такий тип, у вас, як правило, відсутній фактор фон Вілленбранда і дуже низький рівень іншого білка, необхідного для згортання. Тип 3 має найважчі симптоми.

Придбано: Захворіти на цю форму ВХЗ можливо, якщо у вас аутоімунне захворювання, наприклад, вовчак. Аутоімунне захворювання - це те, коли природна захисна система вашого організму (імунна система) бореться із собою. Ви також можете отримати придбане захворювання на інвалідність після прийому певних ліків або від серцевих захворювань або деяких видів раку.

Що це спричиняє?

Здебільшого ви успадковуєте інвалідність від одного або обох батьків. Ви можете успадкувати тип 1 або тип 2, якщо хтось із ваших батьків передає вам ген. Зазвичай ви отримуєте тип 3 лише в тому випадку, якщо обидва ваші батьки передають вам ген.

Можна мати ген, який спричиняє розлад, але не мати симптомів. У цьому випадку ви все ще можете передати ген своїм дітям.

Продовження

Які симптоми?

Це залежить від того, який тип хвороби фон Віллебранда у вас є.

При типах 1 та 2 ваші симптоми можуть варіюватися від легких до помірних. Вони включають:

Часті великі синці від незначних травм
Часті або важко зупиняючі носові кровотечі
Кров у стільці або сечі (від внутрішньої кровотечі)
Сильна кровотеча після порізу, нещасного випадку або незначної медичної процедури
Кровотеча протягом тривалого періоду часу після серйозної операції
Рясні або тривалі місячні