Лікування хронічних мієлопроліферативних новоутворень (PDQ®) - Інформація про рак PDQ - NCBI
Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.
PDQ Інформаційні зведення про рак [Інтернет]. Бетесда (доктор медичних наук): Національний інститут раку (США); 2002 рік-.
Інформація про рак PDQ [Інтернет].
Редакція PDQ для лікування дорослих .
Опубліковано в Інтернеті: 4 листопада 2020 р.
Цей підсумок інформації про рак PDQ для медичних працівників містить вичерпну, рецензовану, обгрунтовану фактичними даними інформацію про лікування хронічних мієлопроліферативних новоутворень. Він призначений як ресурс для інформування та допомоги клініцистам, які доглядають за хворими на рак. Він не містить офіційних вказівок чи рекомендацій щодо прийняття рішень у галузі охорони здоров’я.
Це резюме регулярно переглядається та оновлюється за необхідністю редакційною колегією PDQ для лікування дорослих, яка редакційно не залежить від Національного інституту раку (NCI). Резюме відображає незалежний огляд літератури та не відображає політичну заяву NCI або Національного інституту охорони здоров'я (NIH).
Загальна інформація про хронічні мієлопроліферативні новоутворення (MPN)
Хронічний MPN складається з хронічного мієлолейкозу, поліцитемії (p. Vera), первинного мієлофіброзу, есенціальної тромбоцитемії, хронічного нейтрофільного лейкозу та хронічного еозинофільного лейкозу. [1] Всі ці порушення включають порушення регуляції в мультипотентній гемопоетичній стовбуровій клітині (CD34) з однією або кількома з наступних спільних особливостей:
Хронічні MPN зазвичай виникають епізодично; однак повідомлялося про сімейні скупчення MPN. Ці сімейні кластери включають аутосомно-домінантне успадкування та аутосомно-рецесивне успадкування. [3] Пацієнти з с. vera та есенціальна тромбоцитемія помітно збільшили вироблення еритроцитів та тромбоцитів відповідно. Лікування спрямоване на зменшення надмірної кількості клітин крові. Обидва с. vera та ессенціальна тромбоцитемія можуть розвинути пережиту фазу в кінці курсу, що нагадує первинний мієлофіброз із цитопеніями та гіпоплазією та фіброзом кісткового мозку. [4] Конкретна точкова мутація в одній копії JAK2 У більшості пацієнтів з p виявлено ген V617F, цитоплазматичну тирозинкіназу в хромосомі 9. vera, есенціальна тромбоцитемія та ідіопатичний мієлофіброз. [5] Інші варіанти одиничних нуклеотидів були пов'язані з мутаціями в генах, що кодують кальретикулін (КАЛР) і рецептор тромбопоетину (MPL[6,7] Дослідники переслідують конкретне націлювання цього аберрантного білка, а також нові цілі на основі секвенування геному наступного покоління. [8]
Лейкемічна трансформація з мієлопроліферативних новоутворень, відмовлених від філадельфійської хромосоми, визначається як наявність мієлобластів 20% і більше у крові або мозку (фаза вибуху MPN), відсутність стандартного підходу та поганий прогноз (медіана виживання від 3 до 5 місяців). 9] Алогенна трансплантація стовбурових клітин призвела до анекдотичних виживань на тривалий термін, але такий підхід часто неможливий у літніх пацієнтів із супутніми захворюваннями або відсутністю початкової реакції на індукційну терапію лейкемією. [10]
Список літератури
Хронічний мієлолейкоз
Для отримання додаткової інформації зверніться до резюме PDQ про лікування хронічного мієлолейкозу.
Поліцитемія Віра
Огляд хвороби
Запропоновані переглянуті критерії Світової організації охорони здоров’я для діагностики поліцитемії (p. Vera) вимагають двох основних критеріїв та одного другорядного критерію або першого основного критерію разом із двома другорядними критеріями. [1]
Основні критерії
Незначні критерії
Інші підтверджуючі висновки, які більше не потрібні для діагностики, включають наступне: [2-4]
Для цієї хвороби не існує системи постановки.
У пацієнтів підвищений ризик серцево-судинних та тромботичних подій [5] та переходу в гострий мієлолейкоз або первинний мієлофіброз. [6-8] Вік старше 65 років, лейкоцитоз та анамнез судинних подій (кровотеча або тромбоз) пов'язані з поганий прогноз. [6,9,10] У пацієнтів молодше 40 років спостерігається більш безладне перебіг, з меншою кількістю тромботичних подій або трансформацією в гострий лейкоз. [11]
Огляд лікування
Первинна терапія для с. вера включає періодичну хронічну флеботомію для підтримки рівня гематокриту нижче 45%; ця рекомендація була підтверджена в рандомізованому проспективному дослідженні, яке продемонструвало нижчі показники серцево-судинної смерті та великих тромбозів із використанням цієї цілі гематокриту. [12,13] Цільовий рівень для жінок, можливо, повинен бути нижчим (наприклад, гематокрит 2, що вводиться внутрішньовенно кожні 12 тижнів за потребою), або хлорамбуцил (10 мг, що вводять перорально щодня протягом 6 тижнів, потім дають щодня у чергові місяці). Медіана виживання для групи флеботомії (13,9 років) та групи радіоізотопів 32P (11,8 років) була значно кращою, ніж у групи хлорамбуцилу (8,9 років), головним чином через надмірну пізню смертність від лейкемії чи інших гематологічних злоякісних утворень [15]. [Рівень доказовості: 1iiA] Через ці занепокоєння багато клініцистів застосовують гідроксисечовину для пацієнтів, яким потрібна циторедукційна терапія, спричинена масивною спленомегалією, високою потребою у флеботомії або надмірним тромбоцитозом [15].