Ліпома хребта - огляд тем ScienceDirect
Ліпоми спинного мозку - це аномалії розвитку, які варіюються від невеликої жирової маси, прикріпленої до дистального відділу спинного мозку, до дуже складних аномалій, що зачіпають всі спинномозкові структури.
Пов’язані терміни:
- Нейронна трубка
- Магнітно-резонансна томографія
- Нейруляція
- Ураження
- Ліпомієломенінгоцеле
- Менінгомієлоцеле
- Спинний мозок
- Ліпома
- Дефект нервової трубки
- Сирингомієлія
Завантажити у форматі PDF
Про цю сторінку
Пухлини спинного мозку, біологія
Ліпоми
Інтрамедулярні ліпоми - це рідкісні вроджені пухлини, які зазвичай розташовуються в грудному відділі спинного мозку. Ці пухлини не є новоутвореннями, оскільки вони гістологічно ідентичні нормальній жировій тканині. Однак вони можуть збільшуватися в розмірі як самостійно, так і по відношенню до жирової тканини в інших місцях тіла. Мієлопатичні ознаки та симптоми розвиваються повільно і, як правило, вперше проявляються під час швидких стрибків росту або після надмірного збільшення ваги.
Магнітно-резонансна томографія є діагностикою інтрамедулярних ліпом. Тому зазвичай не існує передопераційної невизначеності щодо етіології ураження. Хоча вони відрізняються від сусіднього спинного та неінвазивного, ці ураження щільно прилягають до нормального спинного мозку, тому повне видалення неможливе без неврологічних дефіцитів.
Порушення розвитку нервової трубки
Ліпома спинного мозку
Ліпоми спинного мозку - це аномалії розвитку, які варіюються від невеликої жирової маси, прикріпленої до дистального відділу спинного мозку, до дуже складних аномалій, які вражають всі спинномозкові структури. У деяких випадках ліпома повністю внутрішньоспінна і поширюється через обмежений дефект задніх елементів хребта в підшкірні тканини. При залученні підшкірних тканин разом із спинномозковою рідиною, що містить простір, це зазвичай називають ліпомієломенінгоцеле.
Ліпоми спинного мозку вважаються більш складними формами спірального дисрафізму. Незважаючи на це, вони можуть проявлятися або без симптомів, або з симптомами протягом тривалого періоду часу. Якщо розв'язування спинного мозку може бути здійснено з низькою захворюваністю, то хірургічну процедуру слід розглянути на початку життя. Для великих та складних уражень, особливо у пацієнтів з нормальною функцією, слід серйозно розглянути питання спостереження, оскільки дефіцит може розвиватися повільно.
Вроджені вади розвитку мозку та спинного мозку
Стефані Грін, Річард Г. Елленбоген, “Педіатрична критична допомога” (третє видання), 2006
Ліпоми хребта
Ліпоми хребта - це найпоширеніший тип окультного дисрафізму хребта. Частота розвитку ліпоми хребта становить приблизно п’яту частину дефектів нервової трубки 12 і присутня у 1: 4000 пологів. Ця категорія включає ліпомієломенінгоцеле (84%), ліпому кінцівки (12%) та інтрадуральну ліпому (4%). 26 Ліпома хребта визначається як внутрішньоспінна маса жирової тканини, яка прилягає до сусіднього спинного мозку, як правило, на попереково-крижовому рівні. Ці ураження є аномаліями первинної нейруляції, спричиненими вогнищевою передчасною диз'юнкцією нейрокутанної ектодерми.
Ліпома кінцівки кінцівки спричинена неповною інволюцією дистального відділу спинного мозку під час регресивної диференціації. Це рідко асоціюється із шкірною патологією. Ліпома повністю інтрадуральна і викликає прив’язку спинного мозку. Ультразвук виявляє кінцевий кінець більше 2 мм у діаметрі на рівні L5-S1 та знижену рухливість спинного мозку всередині каналу. Зазвичай це асоціюється з низько розташованим мозковим конусом, хоча це не обов’язково. Лікується профілактично, щоб запобігти погіршенню сили, відчуттів або утримань. Це спостерігається приблизно в 88% випадків недоношеного заднього проходу. Урологічний дефіцит, швидше за все, покращиться, якщо операцію робити до 18 місяців. 28 Симптоми покращуються у більш ніж половини пацієнтів, які прооперовані. 30
Інтрадуральні ліпоми повністю містяться в інтактному дуральному мішку. Зазвичай вони мають попереково-крижове походження і мають симптоми синдрому прив’язаного канатика. Вони рідко можуть бути інтрамедулярними.
Шкірні синусові шляхи - це тракти, вистелені епітелієм, що ведуть від шкіри до інтрадурального простору. Передбачається, що вони є результатом вогнищевої недостатності відділення шкіри від нейроектодерми. Цей збій може призвести до розвитку шкірного синусового тракту або до маси, що складається з ектодермальних елементів (епідермоїдна кіста) або ектодермальних та мезодермальних елементів (дермоїдна) без шкірного розширення. Дермоїдні кісти частіше спостерігаються в середній лінії, тоді як епідермоїди частіше спостерігаються під кутом мозочка. Шкірні синусові шляхи зазвичай розташовані попереково-крижово, але можливе будь-яке розташування до потиличної або навіть носової області. Коли спинний мозок піднімається в межах каналу під час розвитку, область стійкої адгезії подовжується, утворюючи тракт. Найбільш поширена презентація середньої лінії ямки над сідничною щілиною із супутніми шкірними аномаліями. Урочище простягається чудово. Добре описана презентація - це періодичні напади менінгіту. Тракт повинен бути повністю вирізаний; дермоїдні та епідермоїдні кісти в ідеалі повинні бути вирізані без розливання їх вмісту в інтрадуральний простір, що може спричинити хімічний менінгіт.
Нейроонкологія
Ніколас Х. Пост, Пол Р. Купер, у "Блакитних книгах неврології", 2010